天胞瘡是一組慢性、自身免疫性大胞性皮膚粘膜疾病。其特征是皮膚成批出現(xiàn)極易破裂的松弛性水胞，依皮損特征，常分為尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型四型，尋常型天胞瘡最嚴(yán)重也最常見。本病病因不清楚，患者血循環(huán)中有抗表皮棘細(xì)胞間物質(zhì)抗體(主要為IgG)。某些藥物可以誘發(fā)天胞瘡，伴發(fā)于腫瘤者稱伴瘤性天胞瘡。本病可發(fā)生于任何年齡組人群，但多見于30－50歲人群，無性別差異。病程呈慢性經(jīng)過，病情易復(fù)發(fā)，可因全身衰竭而死亡。但使用激素、免疫抑制劑治療后，預(yù)后明顯改善，但激素副反應(yīng)、繼發(fā)感染及合并體內(nèi)惡性腫瘤仍是致死亡的主要因素[癥狀體癥]一、按癥狀和體征可分四型1.尋常型天胞瘡：常先有口腔粘膜損害，皮損為松弛性大胞，胞壁易破，糜爛面難以愈合；2.增殖型天胞瘡：糜爛面上逐漸出現(xiàn)肥厚性肉芽、滲液較多，布滿小膿胞；3.落葉型天胞瘡：表淺性水胞，有油酥餅樣鱗屑，呈落葉狀，全身皮膚紅腫；4.紅斑性天胞瘡：紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)表淺性水胞，面部鱗屑性紅斑呈蝶形分布，似紅斑狼瘡，頭部及胸部皮損似脂溢性皮炎。二、尼氏征陽性，用手指稍壓水胞頂部，水胞即向四周擴(kuò)大，或稍用力推擦外觀正常的皮膚，表皮即可剝離。[診斷依據(jù)]1.皮膚出現(xiàn)不易愈合的松弛性水胞，尼氏征陽性；2.四型天胞瘡的臨床表現(xiàn)；3.細(xì)胞學(xué)檢查：棘層松解細(xì)胞陽性；4.組織病理：棘層細(xì)胞松解，表皮內(nèi)裂隙或水胞；5.免疫熒光檢查：表皮棘細(xì)胞間IgG和/或C3沉積，血清中有抗天胞瘡抗體。[治療原則]1.全身用藥，控制病情；2.預(yù)防或控制繼發(fā)感染；3.血漿置換治療；4.積極處理口腔病變，防止嚴(yán)重并發(fā)癥；5.加強(qiáng)支援療法；6.皮損按外用藥原則處理。[療效評價(jià)]1.治愈：無新起水胞、創(chuàng)面全部愈合、服用小劑量激素維持；2.好轉(zhuǎn)：病情基本控制，50%以上創(chuàng)面愈合，偶有新起水胞；3.未愈：病情未控制，仍不斷有新起水胞。[專家提示]多數(shù)天胞瘡患者病情嚴(yán)重，確診需要一定的條件，應(yīng)到具有相當(dāng)水平的公立醫(yī)院皮膚科就診?；颊咝栝L期服用激素控制病情，不能自已隨便減量或停藥。宜低鹽、高蛋白飲食。在使用激素時(shí)需密切地注意血糖、血壓、電解質(zhì)等的變化。在用環(huán)磷山胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素A、氨苯楓、雷公藤、金鹽等藥物時(shí)，尤其要定期檢查血象、肝腎功能。用氯奎時(shí)，要注意定期檢查視野及做心電圖檢查。
      

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