血細(xì)胞分白細(xì)胞，紅細(xì)胞，血小板等免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥(immunelatedpancgtopenia,IRP)是醫(yī)科院血液學(xué)研究所2001年正式報道并提出的一種疾病。它的主要特點(diǎn)是大部分全血細(xì)胞減少；絕大部分患者骨髓增生良好，少部分增生減低，但紅系比例不低或增高；常規(guī)溶血試驗陰性；無造血原料缺乏的證據(jù)；無異?？寺≡煅淖C據(jù)；骨髓單個核細(xì)胞coombs試驗陽性；對腎上腺皮質(zhì)激素為主的試驗性治療反應(yīng)良好。我認(rèn)為它即使將來不能作為一個單獨(dú)的疾病而被同仁廣泛認(rèn)同，但起碼是某些疾病或疾病的某個階段所具有的一個主要特點(diǎn)，有很大的治療意義及預(yù)后估計價值。IRP的可能發(fā)病原因是機(jī)體產(chǎn)生了針對骨髓造血細(xì)胞的自身抗體，自身抗體或（和）補(bǔ)體結(jié)合在骨髓單個核細(xì)胞膜上，而引起骨髓內(nèi)造血細(xì)胞破壞或功能（如分化、釋放等）異常。其機(jī)制與干細(xì)胞克隆性疾病（MDS），T淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)引起的骨髓衰竭（AA）有本質(zhì)的區(qū)別。IRP的病人主要表現(xiàn)為全血（或一系、兩系）細(xì)胞減少；大部分患者常規(guī)手段診斷為再生障礙性貧血或骨髓增生異常綜合征(MDS)，治療效果不佳。雖然部分患者有一些溶血的間接證據(jù)（HP減少、F-Hb升高、總膽紅質(zhì)及間接膽紅質(zhì)增高），但傳統(tǒng)的coombs試驗、冷凝集素試驗、冷熱溶血試驗均為陰性，不符合AIHA及冷凝集素綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)；Han試驗、Cluse試驗、CoF試驗、mCLST試驗、Rous試驗、紅細(xì)胞及粒細(xì)胞的CD55及CD59均正常，不符合PNH的診斷標(biāo)準(zhǔn)；AGLT50、EOF、G6PD、PK熒光斑點(diǎn)試驗、血紅蛋白電泳，變性球蛋白子體生成試驗、異丙醇沉淀試驗、熱穩(wěn)定試驗均陰性，基本排除遺傳因素引起的溶血；血常規(guī)四項、FA、VB12、SF不低排除了營養(yǎng)性貧血。骨髓形態(tài)及活檢排除MF及惡性血液病引起的血細(xì)胞減少。大部分患者骨髓增生活躍或明顯活躍，少數(shù)低下，但紅系均不低，巨核細(xì)胞減少不明顯，不符合典型AA的診斷標(biāo)準(zhǔn)；這組患者雖部分有輕度病態(tài)造血，但染色體核型正常，無其他異?？寺≡煅C據(jù)。該病對腎上腺皮質(zhì)激素和／或HDIgG治療有良好反應(yīng)，多于兩月內(nèi)達(dá)到或接近正常，可用CSA維持