一、肝內(nèi)膽管結(jié)石病的流行病學(xué)及發(fā)病機(jī)理肝內(nèi)膽管結(jié)石是指左右肝管匯合部以上各分枝膽管內(nèi)的結(jié)石?？梢詥为?dú)存在，也可以與肝外膽管結(jié)石并存。該病多見(jiàn)于遠(yuǎn)東及東南亞地區(qū)，包括中國(guó)、日本、朝鮮、菲律賓、泰國(guó)、印度尼西亞和馬來(lái)西亞等國(guó)家。在我國(guó)沿海地區(qū)、西南地區(qū)及香港、臺(tái)灣等地區(qū)發(fā)病率較高。其發(fā)病原因與膽道的細(xì)菌感染、寄生蟲(chóng)感染及膽汁滯留有關(guān)。感染導(dǎo)致結(jié)石形成的首要因素，感染的原因常見(jiàn)的是膽道寄生蟲(chóng)感染和復(fù)發(fā)性膽管炎，差不多所有的肝內(nèi)膽管結(jié)石病病人的膽汁培養(yǎng)均可檢出細(xì)菌；感染細(xì)菌主要是來(lái)源于腸道，常見(jiàn)的細(xì)菌是大腸桿菌及厭氧菌。大腸菌屬和一些厭氧菌感染時(shí)產(chǎn)生的B-葡萄糖醛酸苷酶和在膽道感染時(shí)產(chǎn)生內(nèi)生性葡萄糖醛酸苷酶，能使結(jié)合型膽紅素水解生成游離膽紅素而沉著。膽汁滯留是肝內(nèi)膽管結(jié)石形成必要條件，只有在膽汁滯留的條件下，膽汁中的成分才能沉積并形成結(jié)石。引起膽汁滯留有膽道炎性狹窄和膽道畸形；在梗阻的遠(yuǎn)端膽管內(nèi)壓力升高，膽管擴(kuò)張，膽流緩慢，有利于結(jié)石的形成。此外，膽汁中的粘蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物質(zhì)，炎性滲出物，脫落的上皮細(xì)胞、細(xì)菌、寄生蟲(chóng)、膽汁中的金屬離子等，均參與結(jié)石的形成。二、肝內(nèi)膽管結(jié)石病的診斷（一）肝內(nèi)膽管結(jié)石病的臨床特點(diǎn)肝內(nèi)膽管結(jié)石病根據(jù)病程及病理的不同，其臨床表現(xiàn)可以是多方面的，從早期的無(wú)明顯臨床癥狀的局限于肝內(nèi)膽管某段肝管內(nèi)的結(jié)石，至后期遍及肝內(nèi)外膽管系統(tǒng)甚至并發(fā)膽汁性肝硬化、肝萎縮、肝膿腫等的晚期病例，故臨床表現(xiàn)十分復(fù)雜。其臨床表現(xiàn)主要是急性膽管炎，包括膽道梗阻三聯(lián)癥（疼痛、寒戰(zhàn)發(fā)熱、黃疸）重癥膽管炎的五聯(lián)癥。其臨床特點(diǎn)有：1、發(fā)病年齡30-50歲；2、上腹部疼痛，可能為典型膽絞痛或持續(xù)性脹痛，有的病人疼痛不明顯，而寒戰(zhàn)發(fā)熱非常厲害，周期發(fā)作；3、可有長(zhǎng)期的膽道病史、或伴有寒戰(zhàn)發(fā)熱、黃疸的急性膽管炎史；4、患側(cè)肝區(qū)及下胸部有經(jīng)常性疼痛不適，常放射至背、肩部；5、一側(cè)肝管梗阻時(shí)，可無(wú)黃疸或黃疸甚輕；6、合并有重癥膽管炎時(shí)，全身情況比較嚴(yán)重，且急性發(fā)作后恢復(fù)較慢；7、檢查時(shí)，肝區(qū)壓痛和叩擊痛明顯，肝臟呈不對(duì)稱性腫大并有壓痛；8、全身狀況受影響明顯，90%病人有低蛋白血癥，1/3病人有明顯貧血；9、晚期有肝、脾腫大及門(mén)脈高壓表現(xiàn)。（二）診斷方法肝內(nèi)膽管結(jié)石的診斷，除了在臨床上提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)外，確診主要依靠影像學(xué)的檢查發(fā)現(xiàn)。主要應(yīng)用的影像學(xué)技術(shù)有B超、CT和X線膽道造影。1、B超診斷B超是肝內(nèi)膽管結(jié)石診斷的首選方法，一般估計(jì)診斷準(zhǔn)確率為50%-70%。肝內(nèi)膽管結(jié)石的超聲圖象變化較多，一般要求在結(jié)石遠(yuǎn)端的膽管有擴(kuò)張才能作出肝內(nèi)膽管結(jié)石的診斷，因肝內(nèi)管道系統(tǒng)的鈣化也具有結(jié)石樣的影像表現(xiàn)。2、CT診斷因肝內(nèi)膽管結(jié)石主要是含膽紅素鈣的色素性結(jié)石，鈣的含量較高，故在CT照片能清楚地顯示出來(lái)，CT的診斷符合率為50%-60%。CT還能顯示出肝門(mén)的位置、膽管擴(kuò)張及肝臟肥大、萎縮的變化，系統(tǒng)地觀察個(gè)層面CT照片，可以了解結(jié)石在肝內(nèi)膽管分布的情況。3、X線膽道造影X線膽道造影（包括PTC、ERCP、TCG）是用于肝內(nèi)膽管結(jié)石診斷的經(jīng)典方法，一般均能作出正確的診斷，PTC、ERCP、TCG的診斷符合率為80%-90%、70%-80%、60%-70%。X線膽道造影應(yīng)滿足診斷和手術(shù)的需要，一個(gè)良好的膽道造影片應(yīng)能夠全面了解肝內(nèi)膽管系統(tǒng)的解剖學(xué)變異和結(jié)石的分布范圍。膽道造影應(yīng)注意以下問(wèn)題：（1）應(yīng)有多方位X線攝片；（2）某一肝段或肝葉膽管不顯影時(shí)，應(yīng)注意鑒別，結(jié)石梗阻只是其中的原因之一，應(yīng)作其它檢查進(jìn)行鑒別；（3）不要滿足某一處病變的診斷，因可能會(huì)造成漏診；（4）在分析膽道造影片時(shí)，盡可能取得最近的造影片，因病情可能有進(jìn)展。（三）早期肝內(nèi)膽管結(jié)石病的診斷目前，臨床上治療的肝內(nèi)膽管結(jié)石病多因出現(xiàn)了膽管炎、膽管狹窄、梗阻、肝萎縮等嚴(yán)重病理改變才就診，盡管肝膽外科影像學(xué)診斷和手術(shù)技術(shù)有了很大的進(jìn)展，但手術(shù)后結(jié)石復(fù)發(fā)率和再手術(shù)率高的現(xiàn)狀仍無(wú)顯著的改善，因此，對(duì)肝內(nèi)膽管結(jié)石進(jìn)行早期診斷和治療可能是改變這一現(xiàn)狀的關(guān)鍵。早期肝內(nèi)膽管結(jié)石診斷包括：（1）慢性右上腹部疼痛、不適可排除其它疾病；（2）B超提示肝內(nèi)膽管結(jié)石（應(yīng)與肝內(nèi)其它管道系統(tǒng)的鈣化鑒別）；（3）CT提示肝內(nèi)有多發(fā)性結(jié)石影，且呈節(jié)段性分布；（4）ERCP證實(shí)某段肝膽管有結(jié)石者。三、肝內(nèi)膽管結(jié)石的并發(fā)癥肝內(nèi)膽管結(jié)石病的主要病理改變是膽道梗阻和感染；由于肝膽管系統(tǒng)與肝臟實(shí)質(zhì)細(xì)胞的直接關(guān)系，重癥肝膽管炎常伴有嚴(yán)重的肝細(xì)胞損害，甚至導(dǎo)致大片的肝細(xì)胞壞死，成為了良性膽道疾病死亡的主要原因。肝內(nèi)膽管結(jié)石的并發(fā)癥包括急性期并發(fā)癥和慢性期并發(fā)癥。（一）急性期并發(fā)癥肝內(nèi)膽管結(jié)石病的急性期并發(fā)癥主要是膽道感染，包括重癥肝膽管炎、膽源性肝膿腫及伴隨的感染性并發(fā)癥。感染的誘因與結(jié)石的梗阻和膽道的炎性狹狹窄有關(guān)。急性期并發(fā)癥不僅死亡率高，而且嚴(yán)重影響手術(shù)效果。（二）慢性期并發(fā)癥肝內(nèi)膽管結(jié)石病的慢性期并發(fā)癥包括全身營(yíng)養(yǎng)不良、貧血、低蛋白血癥，慢性膽管炎和膽源性肝膿腫，多發(fā)性肝膽管狹窄，肝葉纖維化萎縮，膽汁性肝硬化、門(mén)脈高壓癥，肝功能失代償，以及與長(zhǎng)期膽道感染和膽汁滯留有關(guān)的遲發(fā)性肝膽管癌。肝內(nèi)膽管結(jié)石病的慢性期并發(fā)癥既增加了手術(shù)的困難，也影響手術(shù)效果。四、肝內(nèi)膽管結(jié)石病的外科治療（一）肝內(nèi)膽管結(jié)石病的外科治療原則肝內(nèi)膽管結(jié)石病的治療仍是肝膽外科需要研究的重要課題之一，該病的治療原則是解除梗阻、祛除病灶和通暢引流。這三方面緊密相連，缺一不可，解除結(jié)石和/或狹窄的梗阻是手術(shù)治療的關(guān)鍵；祛除病灶是手術(shù)治療的核心，同時(shí)又常是解除梗阻的重要手段；而通暢引流則是防止感染復(fù)發(fā)和結(jié)石再生的措施，但又必須以解除梗阻和祛除病灶為前提。非手術(shù)治療只有在完成了上述三個(gè)基本要求后才能奏效。（二）肝內(nèi)膽管結(jié)石病外科治療的基本術(shù)式與選擇1、肝葉切除術(shù)此術(shù)是1958年黃志強(qiáng)教授首先倡導(dǎo)使用于肝內(nèi)膽管結(jié)石病，以后廣為應(yīng)用。由于切除病變的肝組織，祛除化膿性病灶，增加了手術(shù)的徹底性，有利于提高手術(shù)的療效。肝葉切除包括治愈性肝切除和輔助性肝切除。治愈性肝切除的適應(yīng)癥包括某一肝葉（段）狹窄及結(jié)石、肝膽管多發(fā)性狹窄、或并發(fā)有慢性肝膿腫、或有肝膽管外瘺、或疑有癌變者。輔助性肝切除的目的是以切除肝方葉或肝中葉下段肝組織使肝內(nèi)膽管得到充分的顯露，增加處理肝門(mén)部膽管病變或膽腸吻合的空間。2、膽腸吻合術(shù)膽腸吻合術(shù)的基本術(shù)式是膽管空腸Roux-Y吻合，其橋攀應(yīng)不少于50cm。膽腸吻合術(shù)的基本前提是祛除病灶和解除結(jié)石或膽管狹窄，否則不應(yīng)進(jìn)行膽腸吻合。膽腸吻合口要求低位，大口徑（如盆式吻合），粘膜對(duì)粘膜吻合等。3、膽管引流術(shù)膽管引流術(shù)僅適應(yīng)于某些特殊的病例，如急診病人、或合并有門(mén)脈高壓癥的過(guò)渡性手術(shù)、或不能耐受肝葉切除等復(fù)雜手術(shù)的高齡病人、或全身情況差的病例。由于需要長(zhǎng)期帶管支撐引流，可促使結(jié)石進(jìn)一步形成，療效較差。膽石癥膽石癥為什么會(huì)成為熱點(diǎn)話題？絕非危育聳聽(tīng)，膽石癥真的是一種時(shí)髦病，我們看到不少人捧著藥罐子天天喝藥，還有人四處求醫(yī)，打探治療膽石癥的秘方。膽石癥又不是一種只有現(xiàn)代人才得的病，古埃及的法老們就為膽石癥所困擾，可見(jiàn)其歷史悠久。但是膽石癥在當(dāng)今如此之多，以致于成年人尤其是女性只要經(jīng)常感到上腹沉重、腰背及右肩酸脹、打呃、噯氣，就應(yīng)該警惕患上了膽石癥。還有許多被醫(yī)生診斷為胃病的患者經(jīng)年不愈，其實(shí)也是膽石癥在作祟。還有不少膽石癥發(fā)作的病人被誤診為心絞痛、冠心病。膽石癥可以說(shuō)是都市人的流行病。據(jù)統(tǒng)計(jì)，大約有10％的成年人患有膽石癥，在中年婦女，膽石癥的發(fā)病率甚至高達(dá)15％。在西方國(guó)家及我國(guó)一些大城市的醫(yī)院中，因膽石癥住院手術(shù)的病人已經(jīng)超過(guò)闌尾炎，成為名副其實(shí)的外科第一疾。什么是膽石癥？簡(jiǎn)短地說(shuō)，膽石癥就是膽囊結(jié)石。由于肝臟代謝障礙或膽道運(yùn)動(dòng)功能失常，導(dǎo)致膽汁中的固體成分沉淀，在膽汁流速緩慢、膽汁濃度較高的膽囊里，形成結(jié)石。膽結(jié)石小的如米粒，大的甚至如核桃，可以是一粒、兩粒，也可達(dá)數(shù)千粒。前幾年我們做了一例膽囊切除術(shù)，膽囊內(nèi)的結(jié)石競(jìng)有1720粒。一般情況下，結(jié)石一旦形成就會(huì)越積越多，越長(zhǎng)越大。如果有結(jié)石卡在口徑比較細(xì)的膽囊管．就會(huì)引起相當(dāng)劇烈的上腹疼痛，疼痛可以放射到后背及右肩部，病人還常伴有惡心及頻繁的嘔吐(干嘔)，用“死去活來(lái)”形容一點(diǎn)也不過(guò)分，這就是通常所說(shuō)的膽絞痛。嚴(yán)重者甚至可發(fā)生膽囊化膿、穿孔，黃疸、胰腺炎等?？刹豢梢苑幇涯懯懦鰜?lái)病人每次發(fā)作膽絞痛都可以說(shuō)是機(jī)體的生理反射機(jī)制在努力想把膽石排出來(lái)，或者說(shuō)擠出來(lái)。擠到哪里去呢？擠到膽管中。在膽道系統(tǒng)中，膽囊好比一個(gè)水庫(kù)，膽總管是膽汁的排出通道，就是膽汁的總出口。我們見(jiàn)到一些病人在幾次三番的膽絞痛發(fā)作后，石頭僥幸從膽管中擠出來(lái)，并隨大便排出體外，但這是可遇而不可求的事。由于膽管的開(kāi)口很窄小，更多見(jiàn)的情況是石頭卡在這兒不能排出，這樣病人會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的問(wèn)題，如更劇烈的腹痛、發(fā)高熱及黃疸，甚至發(fā)生敗血癥、休克、死亡。由此可知，病人絕不可以服用藥物排石，那樣只會(huì)適得其反，招來(lái)更大的麻煩?？刹豢梢杂盟幬飳⒔Y(jié)石溶化掉？藥物溶石的歷史很久遠(yuǎn)，人們研究過(guò)形形色色的溶石藥物，以目前療效最確切、毒性相對(duì)較小的熊去氧膽酸來(lái)說(shuō)，如果堅(jiān)持服藥一年，大約10％-30％的病人的結(jié)石可完全消失。且不說(shuō)耗時(shí)費(fèi)力，藥物價(jià)格不菲；也不說(shuō)這種藥物有相當(dāng)毒性，最麻煩的是一旦停藥，大多數(shù)病人的膽石又會(huì)重新出現(xiàn)，使以前的努力付諸東流。因此此法只適宜用于少數(shù)癥狀很重、體質(zhì)狀況又不容許做膽囊切除術(shù)的病人。至于目前市面上很多號(hào)稱能溶石的藥物，我們沒(méi)見(jiàn)到科學(xué)證據(jù)。體外超聲波碎石怎么樣？這是一種新的治療手段。在有選擇的病人中，平均經(jīng)1-2年的治療，絕大多數(shù)病人的結(jié)石可以破碎，被排出體外，約半數(shù)病人的結(jié)石可以排凈。但停止治療之后很多病人的膽囊結(jié)石又會(huì)重新出現(xiàn)。而且在排石過(guò)程中，隨時(shí)有碎石掉到膽管中排不出去，從而誘發(fā)危險(xiǎn)的膽總管結(jié)石的可能性，因此采用此種方法應(yīng)該慎重，權(quán)衡利弊。可不可以把結(jié)石掏出來(lái)？回答是可以的。譬如說(shuō)把膽囊切開(kāi)一個(gè)小口，改進(jìn)膽道鏡取出結(jié)石、也可以用鉗子直接取出結(jié)石，再把切口縫上。其實(shí)這是人類最古老的治療膽結(jié)石的手段，只是由于弊病甚多，被膽囊切除術(shù)取代了。今天可以說(shuō)這種治療方法，已經(jīng)完全沒(méi)有實(shí)用意義了。切除了膽囊，膽管就會(huì)長(zhǎng)結(jié)石，結(jié)果更可怕，是這樣嗎？這種說(shuō)法毫無(wú)科學(xué)根據(jù)。事實(shí)是保留有結(jié)石的膽囊，倒會(huì)增加膽管結(jié)石的機(jī)會(huì)。不少膽管結(jié)石的病人，石頭都是從膽囊中掉出來(lái)的，我們稱之為繼發(fā)性膽管結(jié)石。在一些膽囊結(jié)石非常多見(jiàn)而原發(fā)性膽管結(jié)石很少的西方國(guó)家，絕大多數(shù)膽管結(jié)石是繼發(fā)性的，在我國(guó)城市地區(qū)這種現(xiàn)象也很普遍。那么為什么有些病人在膽囊切除術(shù)后一段時(shí)間內(nèi)又發(fā)現(xiàn)了膽管結(jié)石呢？可能的原因是：1、切除膽囊時(shí)沒(méi)有發(fā)現(xiàn)同時(shí)存在繼發(fā)性膽總管結(jié)石；2、患者的膽總管結(jié)石確實(shí)是新生出來(lái)的。這種情況比較少見(jiàn)。但有一點(diǎn)可以肯定，切除有結(jié)石的膽囊只會(huì)減少膽管長(zhǎng)結(jié)石的危險(xiǎn)，而不是相反。切除膽囊對(duì)人體有什么害處？首先絕不應(yīng)輕易切除膽囊，就是說(shuō)膽囊切除術(shù)應(yīng)該有明確的適應(yīng)證，只有經(jīng)過(guò)仔細(xì)研究，認(rèn)為保留有病變、有石頭的膽囊對(duì)病人的危害超過(guò)膽囊的生理功能對(duì)人體的好處時(shí)，才應(yīng)去做膽囊切除術(shù)。切除膽囊后，由于失去了膽囊儲(chǔ)存膽汁的功能，人的消化功能在短時(shí)間內(nèi)會(huì)受到一定影響，但影響并不大．絕大多數(shù)病人會(huì)逐漸適應(yīng)，不會(huì)感到有什么異常。從臨床看，那些手術(shù)前膽囊結(jié)石癥狀輕微，甚或沒(méi)有癥狀者，以及手術(shù)前膽囊功能基本正常者，手術(shù)后容易出現(xiàn)這種消化功能失常；而那些術(shù)前癥狀重，膽囊已經(jīng)喪失正常功能的人，手術(shù)后的消化功能反倒會(huì)改善。得了膽囊結(jié)石一定要開(kāi)刀切除膽囊嗎？打孔手術(shù)是不是更好些？回答是不一定。如上所述，膽石癥的發(fā)病率非常高，有些人確實(shí)沒(méi)有什么明顯癥狀，我們稱之為安靜結(jié)石。對(duì)這些人不妨采取觀望態(tài)度，等待有癥狀時(shí)再說(shuō)。由于膽囊結(jié)石的根本發(fā)生原因有兩個(gè)：一個(gè)是肝臟代謝有問(wèn)題，產(chǎn)生的膽汁易于成石；另一個(gè)是膽囊本身有問(wèn)題。我們現(xiàn)在還沒(méi)有可靠的治療這兩個(gè)問(wèn)題的手段，因此即使將膽囊中的結(jié)石拿出來(lái)，用不了多久還會(huì)長(zhǎng)出新膽石。在現(xiàn)今醫(yī)學(xué)發(fā)展的水平下，惟有切除膽囊才能根除膽石癥帶來(lái)的麻煩。這就是為什么膽囊切除術(shù)是最可靠的治療膽石癥的手段的原因。有人形象地將此比喻為“砍倒了樹(shù)，鳥(niǎo)才不會(huì)再來(lái)”。雖然不符合生理，但卻是不得已而為之的事。打孔手術(shù)是腹腔鏡膽囊切除術(shù)的俗稱，是90年代新興的手術(shù)方式。它與傳統(tǒng)的開(kāi)刀切膽囊在本質(zhì)上沒(méi)有不同，所不同的只是開(kāi)刀的切口較小，病人恢復(fù)快，痛苦小，因而深受病人歡迎?？梢哉f(shuō)絕大多數(shù)病人均可以通過(guò)這種方法切除膽囊。不過(guò)具體到每一位病人，究竟適合用哪種方法，應(yīng)該由醫(yī)生做出決定。一般說(shuō)來(lái)，現(xiàn)今的腹腔鏡膽囊切除術(shù)在安全性及適應(yīng)證方面仍然比不上開(kāi)刀手術(shù)，特別是那些情況復(fù)雜的膽囊結(jié)石和有膽道合并癥的病人，仍然以開(kāi)刀手術(shù)較為安全。
      

      肝內(nèi)膽管指位于肝臟內(nèi)部的膽管系統(tǒng)，在肝臟內(nèi)部成樹(shù)枝狀分布，有小逐漸變大，最后匯集成左右兩支，分別叫左右肝管，這時(shí)膽管已走出肝臟，匯集秤肝總管，再同膽囊管匯合承膽總管。膽汁由肝臟細(xì)胞分泌后，經(jīng)歷上述管道系統(tǒng)進(jìn)入十二指腸，然后再發(fā)揮其幫助消化的功能。肝內(nèi)膽管結(jié)石是指結(jié)石分布在肝內(nèi)膽管的某一分支內(nèi)，也可分布在某一區(qū)域肝葉、肝段的膽管內(nèi)，臨床上發(fā)現(xiàn)左側(cè)多于右側(cè)。當(dāng)肝內(nèi)膽管的結(jié)石順著膽管進(jìn)入肝外膽管時(shí)就成為肝外膽管結(jié)石，所以肝內(nèi)膽管結(jié)石常伴發(fā)肝外膽管結(jié)石。肝內(nèi)膽管結(jié)石常有患側(cè)肝區(qū)和胸背部的持續(xù)性脹痛、發(fā)熱和黃疽。如果膽管內(nèi)發(fā)生化膿性炎癥，變會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、寒顫、敗血癥、休克。如果膽管內(nèi)結(jié)石引起的梗阻不能及時(shí)解除，便會(huì)導(dǎo)致細(xì)菌及如肝臟，導(dǎo)致肝內(nèi)膿腫。晚期還會(huì)因膽汁淤積在肝臟內(nèi)，而發(fā)生肝硬化。體檢時(shí)常發(fā)現(xiàn)右上腹明顯觸痛和叩擊痛。定位診斷可依靠B超、CT、PTC和ERCP。手術(shù)治療是肝內(nèi)膽管結(jié)石的主要治療方法，手術(shù)方法則可根據(jù)當(dāng)時(shí)情況和結(jié)石所在部位進(jìn)行選擇，可采用切開(kāi)膽管取石、膽管與腸道吻合引流、以及部分肝切除手術(shù)。經(jīng)口服的溶石或排石藥物對(duì)結(jié)石的治療作用有限，特別是在結(jié)石已發(fā)生梗阻膽管石，繼續(xù)使用溶石藥和排石藥可能會(huì)延誤病情。至于在手術(shù)中向膽管內(nèi)注入各種結(jié)石溶劑的方法在臨床中由于可能會(huì)導(dǎo)致各種并發(fā)癥而較少采用。有時(shí)在手術(shù)后仍保留了T管的情況下，發(fā)現(xiàn)膽管內(nèi)仍有結(jié)石或是手術(shù)中發(fā)現(xiàn)結(jié)石位于肝臟內(nèi)較深的部位，也可通過(guò)膽道鏡在直視下用取石鉗取石網(wǎng)籃等方法，清除膽石。