Evans綜合征,即同時或相繼發(fā)生自身免疫性溶血性貧血和免疫性血小板減少性紫癜的綜合征.國內報道以女性較多,兒童發(fā)病率較成人為少.兒童病例多呈急性,與病毒感染有關.此綜合征多數(shù)以血小板減少起病,隨后發(fā)生自身免疫性溶血,兩者同時起病較少見.繼發(fā)性Evans綜合征與多種結締組織病有關,特別是與系統(tǒng)性紅斑狼瘡密切相關.中國醫(yī)學科學院血液學研究所40例Evans綜合征分析表明,臨床以貧血、出血為主,半數(shù)有黃疸,少數(shù)有醬油色尿,Coombs試驗均陽性,其中IgG10C3占75%、IgGl0%、C315%,溫冷雙重抗體型2例.AIHA療效滿意,ITP的療效較差,脾切除有效率(83%)優(yōu)于采用糖皮質激素者(53%).
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