亞急性敗血癥
      [概述]
      斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型關(guān)節(jié)炎，但相似的疾病也可發(fā)生于成年人，稱為成人斯蒂爾?。╝dultonsetstillsdiseaseAOSD）.本病曾有過許多名稱，國內(nèi)有人長期沿用“變應(yīng)性亞敗血癥”，1987年以后統(tǒng)一稱為成人斯蒂爾病.
      本病病因臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大、中性粒細胞增多以及血小板增多，嚴重者伴系統(tǒng)損害.由于無特異診斷標(biāo)準(zhǔn)，常常需排除感染、腫瘤后才考慮其診斷，因此，臨床上診斷成人斯蒂爾病10分因難.某些病人即便診斷為成人斯蒂爾病，還需要在治療中密切隨診，以進一步除外感染和/或腫瘤的發(fā)生.本病男女罹病相近，散布世界各地，無地域差異，患病年令多在16-35歲，高齡發(fā)病可見到.
      [臨床表現(xiàn)]
      1．癥狀和體征
      （1）發(fā)熱是本病最常見、最早出現(xiàn)的癥狀.其他一些表現(xiàn)如皮疹、關(guān)節(jié)肌肉癥狀、外周血白細胞增高等表現(xiàn)可能在出現(xiàn)發(fā)熱數(shù)周甚至數(shù)月才6續(xù)表現(xiàn)出來.80%以上的患者發(fā)熱呈典型的峰熱（spikingfever），通常於傍晚體溫驟然升高，伴或不伴寒戰(zhàn)，體溫39℃以上，但未經(jīng)退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常.通常峰熱每日一次，每日2次者少見.
      （2）皮疹是本病的另一主要表現(xiàn)，約見于85%以上病人，通常典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹，有時皮疹形態(tài)多變，有的患者可呈蕁麻疹樣皮疹.皮疹主要分布于軀干、4肢，也可見于面部.本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行，常在傍晚開始發(fā)熱時出現(xiàn)，次日晨熱退后皮疹亦常消失.呈時隱時現(xiàn)特征.另一皮膚異常是約1/3病人由于衣服、被褥皺折的機械刺激或由于熱水浴，受刺激相應(yīng)部位皮膚呈彌漫紅斑并可伴有輕度瘙癢，這一現(xiàn)象即koebner現(xiàn)象.
      （3）關(guān)節(jié)及肌肉癥狀幾乎100%患者表現(xiàn)有關(guān)節(jié)疼痛，有關(guān)節(jié)炎者也占90%以上.易受累的關(guān)節(jié)為膝、腕關(guān)節(jié)，其次為踝、肩、肘關(guān)節(jié).近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及遠端指間關(guān)節(jié)亦可受累.發(fā)病早期受累關(guān)節(jié)少，為少關(guān)節(jié)炎，以后受累關(guān)節(jié)增多呈多關(guān)節(jié)炎.不少病人受累關(guān)節(jié)的軟骨及骨組織可侵蝕破壞，故晚期關(guān)節(jié)有可能僵直、畸形.肌肉疼痛也很常見，約占80%以上，多數(shù)患者發(fā)熱時出現(xiàn)不同程度肌肉酸痛，部分患者出現(xiàn)肌無力及肌酶輕度增高.
      （4）咽痛多數(shù)病人有咽痛，常在疾病早期出現(xiàn)，有時存在于整個病程中，發(fā)熱時咽痛出現(xiàn)或加重，退熱后緩解.咽部出血，咽后壁淋巴濾泡增生，扁桃體腫大，咽拭子培養(yǎng)陰性，抗菌素治療對咽痛無效.
      （5）其他臨床表現(xiàn)成人斯蒂爾病可有其他表現(xiàn)，如周圍淋巴結(jié)腫大、肝大、腹痛（少數(shù)似急腹癥），胸膜炎，心包積液、心肌炎、肺炎.較少見的有腎及中樞神經(jīng)異常，周圍神經(jīng)損害.少數(shù)病人可出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）、嚴重貧血及壞死性淋巴結(jié)病.