對原因不明血小板增多(>60萬/mm3),骨髓中巨核細胞顯著增加,結(jié)合脾大,出血或血栓形成等表現(xiàn),應(yīng)考慮本病的診斷。但需與繼發(fā)性(或反應(yīng)性)血小板增多癥及其他骨髓增生性疾病相鑒別。 繼發(fā)性血小板增多癥見于脾切除后、脾萎縮、急或慢性失血、外傷及手術(shù)后。慢性感染、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕病、壞死性肉芽腫、潰瘍性結(jié)腸炎、惡性腫瘤、分娩、腎上腺素等藥物反應(yīng)也可引起血小板增多。有報道骨髓細胞培養(yǎng),原發(fā)性血小板增多癥有自發(fā)性巨核細胞集落形成,可與繼發(fā)性區(qū)別?!局委煷胧恐委熌康囊笱“鍦p少至正?;蚪咏#灶A(yù)防血栓及出血的發(fā)生。 (一)骨髓抑制性藥物 白消安為常用有效的藥物,宜用小劑量,開始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可選用羥基脲2~4g/d,3~4天后減至1g/d。環(huán)磷酰胺,苯丁酸氮芥,馬法蘭等都有效。當(dāng)血小板數(shù)下降或癥狀緩解后即可停藥。如有復(fù)發(fā)可再用藥。(二)放射核素磷(32P) 口服或靜脈注射,首次劑量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再給藥一次。一般不主張應(yīng)用,因為誘發(fā)白血病的可能。(三)血小板分離術(shù) 迅速減少血小板數(shù)量,改善癥狀。常用于胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術(shù)前。(四)干擾素 最近有人提出用α干擾素治療原發(fā)性血小板增多癥??蓪藓思毎梢种萍把“迳嫫诳s短。劑量為3~5mu/d。(五)其他 應(yīng)用雙嘧達莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝藥。切脾是禁忌的。
溫馨提示:
調(diào)整日常生活與工作量,有規(guī)律地進行活動和鍛煉,避免勞累。
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