你好,韋格納(Wegener)肉芽腫為一種不常見(jiàn)的疾病,開(kāi)始為上和/或下呼吸道粘膜的局限肉芽腫性炎癥,發(fā)展為全身性壞死性肉芽腫性血管炎與腎小球腎炎.呈隱匿性或急性發(fā)病,典型臨床表現(xiàn)的出現(xiàn)有時(shí)需幾年.現(xiàn)病史通常為上呼吸道的癥狀和嚴(yán)重的出血性鼻溢,副鼻竇炎,鼻粘膜潰瘍(繼發(fā)細(xì)菌感染),致聽(tīng)力喪失的漿液性或膿性中耳炎,咳嗽,咯血和胸膜炎.有鼻肉芽腫的病人常被誤認(rèn)為慢性副鼻竇炎.鼻粘膜外觀呈紅色顆粒狀,很脆,易出血,可發(fā)生鼻中隔穿孔.其他早期癥狀還有發(fā)熱,全身不適,食欲不振,體重減輕,游走性多關(guān)節(jié)病,皮膚損害,鼻淚管堵塞與眼球突出,鞏膜外層炎等眼的表現(xiàn).還可發(fā)生耳軟骨炎,心肌梗死(血管炎所致),無(wú)菌性腦膜炎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的非愈合性肉芽腫.最終發(fā)展至彌漫性血管損害,表現(xiàn)為壞死性炎性皮膚損害,有空洞形成的肺損害,彌漫性白細(xì)胞破碎性血管炎和局灶性腎小球腎炎,后者可進(jìn)一步發(fā)展為彌漫性新月體性腎小球腎炎伴高血壓與尿毒癥.偶爾,本病僅局限于肺部受累.腎臟累及是全身性疾病的標(biāo)志,尿檢查有蛋白尿,血尿和紅細(xì)胞管型.如不立即進(jìn)行適當(dāng)?shù)闹委?必然會(huì)發(fā)生腎功能損害.血清補(bǔ)體正?；蛏?血沉加快,白細(xì)胞增多.此外還可有明顯貧血.抗核抗體和狼瘡細(xì)胞陰性.抗中性白細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)常呈高水平陽(yáng)性,是診斷和隨訪(fǎng)病人病情相對(duì)敏感和特異的標(biāo)志.進(jìn)一步鑒別后發(fā)現(xiàn)與蛋白酶E反應(yīng)明顯的Wegener相關(guān)的ANCA(C-ANCA)與疾病有97%特異性,在伴有明顯IgA-C-ANCA的患者,肺泡內(nèi)出血可能性增多.可以應(yīng)用免疫抑制劑與細(xì)胞毒性藥物治療.最好到專(zhuān)業(yè)的大型醫(yī)院檢查治療.