腎血管平滑肌脂肪瘤(腎錯(cuò)構(gòu)瘤)可伴結(jié)節(jié)性硬化,是胚胎時(shí)期發(fā)育變異而形成,此系常染色體顯性基因,是遺傳的家族性疾病,80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤,其他器官如腦,眼,骨,心,肺亦有病變.大腦發(fā)育遲緩,智力差,有癲癇發(fā)作,多為雙腎多發(fā)病源.我國(guó)血管平滑肌脂肪瘤絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化,80%為女性,出現(xiàn)病狀在20-50歲,40歲以后占多數(shù). <BR>癥狀 <BR>1.腫瘤在腎內(nèi)多無(wú)癥狀;2.如腫瘤破裂可發(fā)生急性腹痛,腰部腫塊增大及內(nèi)出血癥狀. <BR>診斷依據(jù) <BR>1.上述癥狀和體征;2.尿路造影示占位性病變;3.超聲檢查示腎實(shí)質(zhì)占位性病變,多為強(qiáng)回聲的腫塊.4.CT檢查示腎內(nèi)實(shí)質(zhì)性占位性病變及CT值低的脂肪成份.5.腎血管造影示有不規(guī)則的腫瘤血管,多為小動(dòng)脈,無(wú)動(dòng)靜脈婁. <BR>治療 <BR>1.腎血管平滑肌脂肪瘤為良性腫瘤.小腫瘤可長(zhǎng)期隨訪,不作處理.2.如腫瘤大并有增長(zhǎng)趨勢(shì)或伴有疼痛時(shí),可行腎部份切除或腫瘤單純切除術(shù).3.兩側(cè)腎腫瘤手術(shù)時(shí)應(yīng)盡可能多保留腎臟組織. <BR>預(yù)后 <BR>1.治愈：手術(shù)切除腫瘤,臨床癥狀消失,傷口愈合.2.好轉(zhuǎn)：(1)雙腎腫瘤作手術(shù)摘除部份,腫瘤殘存;(2)腎功能欠佳.3.未愈：腎腫瘤未切除,癥狀和體征無(wú)改善. <BR>