血小板疾病是由于血小板數(shù)量減少(血小板減少癥)或功能減退(血小板功能不全)導(dǎo)致止血栓形成不良和出血而引起的. <BR>血小板數(shù)低于正常范圍14萬~40萬/μl. <BR><BR>血小板減少癥可能源于血小板產(chǎn)生不足,脾臟血小板破壞或利用增加以及被稀釋(表133-1).無論何種原因所致的嚴(yán)重血小板減少,都可引起典型的出血：多發(fā)性瘀斑,最常見于小腿；或在受輕微外傷的部位出現(xiàn)小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血)；和手術(shù)后大量出血.胃腸道大量出血和中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)出血可危及生命.然而血小板減少癥不會像繼發(fā)于凝血性疾病(如血友病,參見第131節(jié))那樣表現(xiàn)出組織內(nèi)出血(如深部內(nèi)臟血腫或關(guān)節(jié)積血). <BR>治療 <BR>患兒治療與成人相反.使用皮質(zhì)類固醇或IVIg可迅速恢復(fù)血小板數(shù),但不能改善臨床結(jié)果.由于大多患兒在幾天或幾周內(nèi)可從嚴(yán)重血小板減少癥自發(fā)性恢復(fù),有時(shí)推薦單用支持療法.對使用皮質(zhì)類固醇或IVIg無效的慢性型ITP患兒脾切除術(shù)應(yīng)至少推遲6~12個(gè)月,這由于無脾患兒增加了嚴(yán)重感染的危險(xiǎn),即使患病經(jīng)年累月,大多患兒可自發(fā)性緩解. <BR>用一些動物的肝臟,血