你好：脊髓空洞癥是一種進展緩慢的脊髓病變。病理特征是脊髓內有空洞形成。主要表現(xiàn)為受損節(jié)段的痛覺、溫覺消失，肢體癱瘓及營養(yǎng)障礙等。脊髓空洞癥的病因目前尚未明確，可能是因先天性脊髓發(fā)育異常引起的，也可能繼發(fā)于其他脊髓病變，如腫瘤中央組織液化的囊性變等，或由機械因素所造成，即腦室內腦脊液的搏動波的不斷沖擊，導致脊髓中央管逐漸擴大，最終形成空洞?？斩闯Ｆ鹗加陬i下部及胸上部的脊髓中央管附近，由此向周圍及上下發(fā)展。發(fā)生在延髓的空洞稱做延髓空洞癥，但多數(shù)有脊髓空洞癥合并存在。一般發(fā)病年齡為20～30歲，男約為女的3倍。發(fā)病非常緩慢，早期常是一側或兩側上肢及軀干上部的痛覺、溫覺障礙，而觸覺及深感覺完整或相對地正常，稱作分離性感覺障礙?；颊邔⑹址湃霟崴畠炔恢錈帷３Ｔ谑植堪l(fā)生灼傷或刺、割傷后才發(fā)現(xiàn)有痛、溫覺的缺損。損傷手指常成潰瘍，因無痛覺，不知保護，以致經(jīng)久不愈?？斩粗饾u擴大，而引起一側或兩側上肢不完全性的癱瘓，大多伴有明顯的手部小肌肉的萎縮，形成“鷹爪”手。如空洞在腰骶部脊髓中，則兩下肢出現(xiàn)感覺障礙和癱瘓，肌肉緊張，被動運動時阻力增高，叩擊機腱反射亢進。營養(yǎng)障礙也常見，如皮膚發(fā)紺、角化過度、無汗或少汗，關節(jié)的痛覺缺失，引起關節(jié)磨損、萎縮、畸形、腫大、活動度增加，運動時有磨擦音而無痛覺。延髓空洞癥可表現(xiàn)吞咽困難及吶吃，軟腭與咽喉肌無力，懸雍垂偏斜，伸舌偏向患側，患側舌肌萎縮；面神經(jīng)麻痹，面部痛、溫覺消失，自面的后部逐漸發(fā)展到鼻及口；眩暈、耳鳴、步態(tài)不穩(wěn)、眼球震顫等。其他如脊柱側突、后突畸形、脊柱裂、弓形足等亦屬常見。診斷一般不難，可根據(jù)成年期的發(fā)病，節(jié)段性分布的分離性感覺障礙，以及運動、營養(yǎng)等障礙而確定診斷。有時需要與頸椎病、脊髓腫瘤、運動神經(jīng)元疾病，麻風等進行鑒別。目前尚無特效治療。常采取對脊髓病變部位的放射治療，但療效很不肯定。受累關節(jié)和肌肉應作物理治療，以防止關節(jié)畸形。需注意預防肺部及尿路感染。