怎樣預(yù)防心肌病-專業(yè)治療心肌病
      1.積極治療可能導(dǎo)致心肌病的原發(fā)病.
      2.根據(jù)心功能情況,適當活動,但切忌不可過累,應(yīng)多休息,病情嚴重時應(yīng)臥床休息.
      3.飲食宜清淡,有心衰時應(yīng)控制鈉,水攝人,生活規(guī)律,避免受寒而誘發(fā)疾病加重.
      心肌病的癥狀-治療心肌病專欄
      心肌病男女間有顯著差異,大多在30-40歲出現(xiàn)癥狀,隨著年齡增長,癥狀更加明顯,主要癥狀有：
      ①呼吸困難,勞力性呼吸困難,嚴重呈端坐呼吸或陣發(fā)性夜間呼吸困難.
      ②心絞痛；常有典型心絞痛,勞力后發(fā)作.胸痛持續(xù)時間較長,用硝酸甘油含化不但無效且可加重.
      ③暈厥與頭暈；多在勞累時發(fā)生.血壓下降所致,發(fā)生過速或過緩型心律失常時,也可引起暈厥與頭暈.
      ④心悸；患者感覺心臟跳動強烈,尤其左側(cè)臥位更明顯,可能由于心律失?；蛐墓δ芨淖兯?
      心肌病的鑒別診斷
      1.臨床表現(xiàn)為心臟擴大,心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常,可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥.
      2.心臟擴大：X線檢查心胸比>0.5,超聲心動圖示全心擴大,尤以左心室擴大為顯.
      3.心室收縮功能減低：
      4.必須排除其他特異性（繼發(fā)性）心肌病和地方性心肌?。松讲。?
      5 .若有病毒性心肌炎病史,檢查患者血清中抗心肌肽類抗體如抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體,抗肌球蛋白抗體,抗β1一受體抗體,抗M2膽堿能受體抗體明顯增高更支持診斷.
      6.注意與風心病,心包積液,高血壓性心臟病,冠心病,先天性心臟病,繼發(fā)性心肌病鑒別.
      心肌病的特色治療
      通過對病毒性心肌炎演變成擴張型心肌病的過程進行跟蹤觀察和分析及大量臨床實踐,發(fā)現(xiàn)因病毒感染引起的心肌局限性或彌漫性炎癥病變,若不能堅持系統(tǒng)的治療,人體免疫功能低下,病毒感染持續(xù)不愈,尤其無明顯癥狀的隱匿性病毒心肌炎,會造成長期誤診,失治,最終導(dǎo)致心肌廣泛變性,成為擴張型心肌病.要想徹底治愈心肌病,就必須解決心肌組織的持續(xù)性病毒感染,減輕心肌免疫損傷,改善心肌纖維化.我院心肌病研究科研人員從病毒性心肌炎發(fā)生,發(fā)展的病理生理基礎(chǔ)入手,充分發(fā)揮祖國中醫(yī)藥治療病毒感染的優(yōu)勢,創(chuàng)造性提出了“正氣免疫學說”確立了“益氣調(diào)免,解毒寧心”的根本治則,成功研制出了“心肌活力飲”等系列方藥.經(jīng)臨床與實驗研究證實,中西藥并用治療心肌炎,心肌病,心力衰竭能明顯提高心肌細胞耐缺氧能力及正性肌力作用,延緩心肌細胞的凋亡,顯著改善心臟的功能,使大部分擴張型心肌病患者的心臟有不同程度的的縮小,有效控制各種并發(fā)癥的發(fā)生.到目前,我們采用這一獨特的療法已成功救治了近千例重癥心肌病患者,總有效率達97%以上,約有10%左右的患者心臟已完全恢復(fù)到正常.
      心肌病
      近年來,臨床和病理學家將原因不明而又非繼發(fā)于全身或其他器官系統(tǒng)疾病的心肌原發(fā)性損害定名為原發(fā)性心肌?。╬rimary cardiomyopathy）.它是非風濕性,非高血壓性,非冠狀動脈性心肌結(jié)構(gòu)和功能的病理改變.其病理過程屬于代謝性而非炎癥性,在發(fā)病機制上與其它已知病因引起的心臟病無關(guān).相反,若心肌病變與已知病因有關(guān),或繼發(fā)或伴發(fā)于某種全身性疾病時,則稱為繼發(fā)性心肌?。╯econdary cardiomyopathy）.原發(fā)性心肌病較少見,但分布于世界各地.對本病的概念,定義和病理變化等還有不同的認識,分類也較混亂.
      心肌是心臟舒縮的動力結(jié)構(gòu),對物理性（如缺氧）,化學性（如藥物,毒素）和生物性（如感染因子）等致病因素特別敏感.心肌的輕度損傷常表現(xiàn)為細胞核及細胞器的肥大,重度損傷表現(xiàn)為細胞結(jié)構(gòu)的改建和細胞壞死,以及由此而導(dǎo)致的纖維化.些變化既是各型心肌病的基本病變,又具有代償適應(yīng)意義.
      一,原發(fā)性心肌病
      1980年WHO將原發(fā)性心肌病三型：
      （一）擴張性心肌病
      擴張性（充血性）心肌病〔dilated (congestive)cardiomyopathy〕是原因不明的各種心肌疾病的最后結(jié)局,以心腔高度擴張和明顯的心搏出力降低（心力衰竭）為特征.數(shù)病例可查出抗心內(nèi)膜的自身抗體,其發(fā)病學意義尚不清楚.發(fā)病年齡為20~50歲,男多于女.多因兩側(cè)心力衰竭而就醫(yī).多數(shù)患者常因心力衰竭進行性加重而死亡或因心律心常而發(fā)生猝死.
      病變
      肉眼觀,典型變化是兩側(cè)心室肥大,四心腔擴張,心尖部變薄呈鈍圓形（離心性肥大）,狀如牛心（圖8-33）.重量比正常增加25％~50％（心重400~750g）,由于心腔擴張,左心室壁厚度多在正常范圍內(nèi)；右心室壁常輕度增厚.心內(nèi)膜纖維化在兒童患者較為明顯,常伴有心內(nèi)膜纖維彈性組織增生癥.附壁血栓機化后可導(dǎo)致斑塊狀心內(nèi)膜纖維化.由于左,右心室擴張,瓣環(huán)擴大,可導(dǎo)致二尖瓣及三尖瓣關(guān)閉不全.
      鏡下,心肌細胞通常顯示肥大和不同程度的伸長及肌漿變性,失去收縮成分.肥大的心肌細胞由于整個細胞的伸長,其橫徑多在正常范圍,但其核大,濃染.心肌間質(zhì)纖維化是此型心肌病最常見的變化,可見到血管周圍和心肌細胞周圍纖細的膠原纖維束,或致密的代替性纖維化灶.間質(zhì)性纖維化通常以左心室心內(nèi)膜,心肌為重.心內(nèi)膜纖維化通常較輕,但附壁血栓處纖維化明顯.此外,有些病例可見到淋巴細胞性間質(zhì)性心肌炎,其特點是多發(fā)性淋巴細胞浸潤灶伴有心肌細胞的變性和壞死.
      （二）肥厚性心肌病
      肥厚性心肌?。╤ypertrophic cardoiomyopathy）的特點是室間隔不勻稱肥厚,心肌細胞異常肥大,排列方向紊亂以及收縮期二尖瓣帆向前移動等.肥厚的肌壁順應(yīng)性降低,致使心室充盈阻力增加.臨床表現(xiàn)為不同程度的心室排空受阻而非充盈受限.根據(jù)左心室流出道有無梗阻現(xiàn)象可將其分為梗阻性和非梗阻性兩型.右心室流出道或兩心室流出道均受阻者少見.常導(dǎo)致猝死,亦可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎.
      病變
      肉眼觀,兩側(cè)心室顯著肥大,心臟重量增加,為正常平均心重的1~2倍（成人患者平均心重582g,少數(shù)可達1000g）.絕大多數(shù)病例的室間隔厚度大于左室游離壁（圖8-34,圖8-35）,肥厚可為局限性,可累及心基底部（主動脈瓣下）,室間隔中部或心尖區(qū).收縮期二尖瓣向前移動與室間隔接觸的結(jié)果,可導(dǎo)致二尖瓣增厚和主動脈瓣下心內(nèi)膜纖維化.在心力衰竭發(fā)生之前,左心室一般不擴張.
      鏡下,心肌細胞顯著肥大,核大而濃染（圖8-36）,核周有亮區(qū)包圍,組織化學染色證明為糖原堆積,具有一定的診斷意義.心肌細胞排列紊亂較其它型心肌病為甚,而且常呈旋渦狀或纏繞呈簇狀排列（圖8-37）,細胞內(nèi)肌原纖維不呈平行排列,而是向各個方向,互相交錯排列.常有間質(zhì)纖維化灶形成,但以內(nèi)膜纖維化,尤其位于主動脈瓣下區(qū)的內(nèi)膜纖維化為突出.位于肥厚的室間隔內(nèi)的冠狀動脈分支管壁常有增厚現(xiàn)象.
      電子顯微鏡觀察,主要表現(xiàn)為相鄰細胞的側(cè)面出現(xiàn)細胞間連接的閏盤；發(fā)自某一肌原纖維Z帶的肌絲可以不同角度插入另一肌原纖維的Z帶,形成交織狀排列.有時還可見肌絲從增寬的Z帶向各個方向放射.但是,肌細胞側(cè)對側(cè)聯(lián)接和肌原纖維排列紊亂并非肥厚性心肌病所獨有的變化.
      （三）限制性心肌病
      限制性心肌病（restrictive cardiomyopathy）是以心室充盈受限制為特點.典型病變?yōu)樾氖覂?nèi)膜和內(nèi)膜下心肌進行性纖維化,導(dǎo)致心室壁順應(yīng)性降低,心腔狹窄.因此亦稱為心內(nèi)膜心肌纖維化（endomyocardial fibrosis）.
      病變
      肉眼觀,右心室內(nèi)膜纖維化,尤以心尖部為明顯,內(nèi)膜增厚約2~3mm,灰白色,表面可有血栓形成.心尖部內(nèi)膜纖維性增厚向上蔓延,可將乳頭肌,肉柱埋陷在內(nèi),腱索變粗,縮短,可導(dǎo)致三瓣關(guān)閉不全.左心室內(nèi)膜纖維化主要在流入道或心尖部,表面亦可有血栓形成.當二尖瓣后瓣葉與左心室后壁粘連時,引起二尖瓣關(guān)閉不全.
      鏡下,可見增厚的內(nèi)膜主要為致密的玻璃樣變的膠原纖維,可有鈣化.表面可見陳舊的附壁血栓.心內(nèi)膜下心肌常見萎縮,變性改變.
      此外,嗜伊紅細胞性心內(nèi)膜心肌?。╡osinophilic endomyocardial disease）可能是本型心肌病的亞型.浸潤于心內(nèi)膜心肌處的嗜伊紅細胞脫顆粒,釋出陽離子蛋白,可引起該處心肌的灶狀壞死及纖維化.心室流入道及心尖部的附壁血栓和纖維化可導(dǎo)致心室限制性充盈障礙.
      二,克山病
      克山?。↘eshan disease）是地方性心肌?。╡ndemic cardiomyopathy）.1935年首先流行于黑龍江省克山縣,當時對該病的本質(zhì)認識不清,遂以此地名來命名,一直沿用至今.本病主要流行于我國東北,西北,華北及西南一帶交通不便的山區(qū)或丘陵地帶.病理學上以心肌的變性,壞死及修復(fù)后形成瘢痕為特點.臨床上常有急性或慢性心功能不全表現(xiàn).
      病因
      50年代以來對本病病因做了大量研究,但至今尚無定論.起初認為是一種地區(qū)流行性病毒性心肌炎,可能與柯薩奇B族病毒感染有關(guān),但病毒分離和血清學檢測未獲規(guī)律性陽性結(jié)果.近年來發(fā)現(xiàn)病區(qū)糧食中硒含量明顯低于非病區(qū),患者的頭發(fā)和血液中硒含量亦明顯低于非病區(qū)人群.服用亞硒酸鈉可控制一部分克山病的發(fā)作.1974~1977年間,我國在發(fā)病地區(qū)進行補硒的預(yù)防研究,結(jié)果表明,經(jīng)補硒的兒童其克山病的發(fā)病例數(shù)顯著低于對照組.應(yīng)用硒制劑防治克山病在我國取得了一定的成果,然而,其它可能的致病因素尚有待進一步研究.
      病變
      本病的病變主要在心肌,可出現(xiàn)嚴重的變性,壞死及瘢痕形成.骨骼肌亦可有輕度變性或小灶狀壞死.
      肉眼觀,心臟呈不同程度增大,兩側(cè)心室均擴張,致使心臟近于球形.重量亦增加,病程較長的慢性型病例心重量增加甚,最重的可超過500g.心腔的擴張屬肌原性,心壁變薄,乳頭肌及肉柱變扁.少數(shù)病例在左心室肉柱間及左,右心耳內(nèi)可有附壁血栓形成.若血栓脫落,可引起肺,腎,脾,腦等器官的栓塞和梗死.切面上見正常紅褐色心肌內(nèi)散布著數(shù)量不等的變性,壞死乃至瘢痕病灶.早期,壞死灶呈灰黃色,境界不清.瘢痕病灶呈灰白色,半透明,境界較清楚,呈星狀或樹枝狀條紋,互相連接,有的呈較大的片塊狀或帶狀.心肌病變新舊交雜,色澤斑駁
      鏡下,心肌細胞出現(xiàn)不同程度水腫,表現(xiàn)為胞漿內(nèi)出現(xiàn)蛋白質(zhì)顆粒（線粒體腫脹）和空泡變性.心肌壞死主要表現(xiàn)為凝固性壞死和液化性肌溶解.前者肌原纖維融合成均質(zhì)紅染物,核消失,繼而壞死物通過細胞自身的及吞噬細胞的溶酶體酶溶解吸收,后者是在心肌空泡變性的基礎(chǔ)上,肌原纖維及核發(fā)生酶性溶解液化,遺留肉膜空鞘.心肌壞死常呈灶狀,病灶大小和形狀不一（圖8-39）,呈散在分布,并多見于心肌內(nèi)層,而且與冠狀血管有密切關(guān)系,有的病變圍繞冠狀動脈分支呈袖套狀分布（圖8-40）.壞死灶最終被修復(fù)而成為瘢痕.
      臨床表現(xiàn)
      根據(jù)患者發(fā)病緩急,病程長短及心肌代償情況分為4型：
      1.急性型 發(fā)病急驟,由于心肌病變比較廣泛,嚴重,心肌收縮力明顯減弱,心輸出量在短時間內(nèi)大幅度減少,重者出現(xiàn)心源性休克.由于供血不足,患者常有頭昏,惡心,嘔吐等癥狀.血壓下降,心音弱,尤以第一心音減弱為著,并常有心律不齊.
      2.亞急性型病情進展稍緩,心肌受損不如急性型那樣嚴重,但心肌收縮力明顯減弱.臨床上出現(xiàn)明顯的心力衰竭,特別是急性左心衰竭,有咳嗽,呼吸困難,滿肺水泡音等征象.約經(jīng)1~4周后,可發(fā)生全心衰竭,出現(xiàn)頸靜脈怒張,肝腫大及全身水腫等.
      3.慢性型 亦稱癆型,病情發(fā)展緩慢,多由潛在型逐漸發(fā)展而成,少數(shù)由急性型或亞急性型轉(zhuǎn)化而來.心臟代償肥大,心腔擴張明顯,臨床上主要表現(xiàn)為慢性心功能不全.
      4.潛在型 心臟受損較輕或因代償功能較好,臨床上多無明顯的自覺癥狀.