目前尚無根治手段,大多采用綜合治療,其目的在于抑制骨髓造血功能,使血容量及紅細(xì)胞容量盡快接近正常,以期獲病情緩解,減少并發(fā)癥的發(fā)生.
一,對癥治療 皮膚瘙癢大多隨著骨髓增生被抑制后減輕或消失.頑固者可以試用抗組胺類藥物,如息斯敏,西咪替丁.有高尿酸血癥者,可用別嘌醇,如合并痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎,可并用秋水仙堿,糖皮質(zhì)激素.對于血栓形成,不主張使用血小板抑制劑,如阿司匹林,雙嘧達(dá)莫,因其并不能減少血栓形成,反而增多胃腸道出血機會.
二,靜脈放血及紅細(xì)胞單采術(shù) 靜脈放血可在較短時間內(nèi)使血容量降至正常,癥狀減輕.每隔2~3天放血200ml~400ml,直至紅細(xì)胞數(shù)在6.0×1012/L以下.放血后維持療效1個月以上,本法簡便.較年輕患者如無血栓并發(fā)癥可單獨采用.但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能,反復(fù)放血又有加重缺鐵傾向,宜加注意.對老年及有心血管疾患者,放血可能引起血栓并發(fā)癥,要謹(jǐn)慎,一次不宜超過200~300ml,間隔期可稍延長.
采用血細(xì)胞分離機進行治療性紅細(xì)胞單采術(shù)(therapeutic red cell apheresis),可迅速降低血細(xì)胞比容和血液粘度,改善臨床癥狀,單采一次即可使血紅蛋白降至正常范圍,如聯(lián)合化療,則可維持療效.但應(yīng)補充與去除紅細(xì)胞等容積的同型血漿.本治療適用于伴白細(xì)胞或血小板減少或妊娠的患者.
三,化學(xué)治療
1,羥基脲 對PV有良好抑制作用,每日劑量為15~20mg/kg.如白細(xì)胞維持在(3.5~5.0)×109/L,可長期間歇應(yīng)用.缺點是停藥后緩解時間短,治療過程中需頻繁監(jiān)測血象.
2,烷化劑 通過抑制骨髓增殖起作用,有效率80%~85%.常用的有白消安(busulfan),環(huán)磷酰胺,左旋苯丁酸氮芥(留可然)及馬法蘭(美法侖,苯丙氨酸氮芥),治療作用較快,緩解期長,療效可持續(xù)半年左右.苯丁酸氮芥副作用較少,不易引起血小板減少.用量和方法:開始劑量:環(huán)磷酰胺為100~150mg/d;白消安,美法侖及苯丁酸氮芥為4~6mg/d.緩解后停用4周后可給維持量,環(huán)磷酰胺為每日50mg,白消安為每日或隔日2mg.
3,高三尖杉酯堿 常用劑量2~4mg/d肌注或加入5%葡萄糖溶液中靜脈點滴,7~14天為一療程.可使紅細(xì)胞短期內(nèi)明顯下降,甚至達(dá)正常水平.通常一療程療效可持續(xù)3~6個月,復(fù)發(fā)后再用仍有效.
四,放射性核素治療 32P的β射線損傷DNA和RNA,從而抑制血細(xì)胞生成,使細(xì)胞數(shù)降低,達(dá)到治療效果.
五,干擾素α 可抑制PV克隆的增殖,目前已用于臨床,劑量為300萬U/m2,每周3次,皮下注射.治療3個月后脾臟縮小,緩解率可達(dá)80%.
【預(yù)后】 本病如無嚴(yán)重并發(fā)癥,病程進展緩慢,病人可生存10~15年以上.不治療者平均生存期僅18個月,治療者中位數(shù)生存期為8~16年,主要死亡原因為血栓,栓塞及出血,部分病例晚期可轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽』虬l(fā)生骨髓纖維化,骨髓衰竭等.
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