是大血管的慢性疾病,特別易侵犯彈力層厚的動(dòng)脈,好發(fā)于老年人.顳動(dòng)脈炎(TA),病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制不明.大于50歲的人群患病率約為1/1000.女性發(fā)病稍占優(yōu)勢.TA病人往往伴有風(fēng)濕性多肌痛.病理學(xué)顳動(dòng)脈炎最常影響頸動(dòng)脈系統(tǒng),尤其易侵犯顱動(dòng)脈.主動(dòng)脈段及其分枝,冠狀動(dòng)脈及周圍動(dòng)脈也可累及.本病易發(fā)生于含彈力組織的動(dòng)脈；靜脈罕有累及.組織學(xué)變化為內(nèi)膜和中膜內(nèi)層的肉芽腫性炎癥；浸潤細(xì)胞以淋巴細(xì)胞,類上皮細(xì)胞和巨細(xì)胞為主,導(dǎo)致內(nèi)膜層顯著增厚,管腔變狹和阻塞.動(dòng)脈炎可為局灶性,多灶性或廣泛性損害.癥狀和體征臨床表現(xiàn)差異明顯,取決于動(dòng)脈炎癥的范圍,但典型癥狀包括嚴(yán)重頭痛(特別在顳部和枕部),頭皮壓痛和視力障礙(一時(shí)性黑?,復(fù)視,盲點(diǎn),上瞼下垂和視物模糊).咬肌,顳肌和舌肌咀嚼時(shí)的疼痛具有特征性.≤20%病人可發(fā)生由于視神經(jīng)缺血引起的失明,但經(jīng)大劑量激素治療后該并發(fā)癥已不常發(fā)生.與顳動(dòng)脈炎有關(guān)的全身癥狀和風(fēng)濕性多肌炎相同.可有關(guān)節(jié)炎,腕管綜合性,不明原因發(fā)熱,無原因的體重減輕,神經(jīng)根病和無脈病(參見第211節(jié))等.體格檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)顳動(dòng)脈腫脹,壓痛伴結(jié)節(jié),在大血管部位可聞及雜音.診斷在活動(dòng)期,血沉常顯著增快(常＞100mm/h),但約1%的病人血沉正常.可有正色素性,正細(xì)胞性貧血,有時(shí)貧血較重.堿性磷酸酶可升高.其他非特異性發(fā)現(xiàn)可有多克隆高球蛋白血癥及白細(xì)胞增多.雖然根據(jù)臨床表現(xiàn)可以作出顳動(dòng)脈炎的診斷,但應(yīng)作顳動(dòng)脈活檢加以證實(shí),因?yàn)橐坏┳C實(shí),需長期應(yīng)用皮質(zhì)激素治療.盡管在觸診時(shí)顳動(dòng)脈無壓痛或腫脹,看起來正常,但活檢可呈異常.雙側(cè)顳動(dòng)脈活檢取≥2cm節(jié)段有助于提高診斷的敏感性.伴無脈癥的病人,血管造影可發(fā)現(xiàn)狹窄部位.然而由于有致盲的危險(xiǎn),一旦臨床符合顳動(dòng)脈炎的診斷,不管活檢結(jié)果如何,應(yīng)按顳動(dòng)脈炎進(jìn)行治療.≤3天的大劑量皮質(zhì)激素不會(huì)引起顯著的組織改變.治療為了防止失明,一旦疑有顳動(dòng)脈炎的診斷時(shí),應(yīng)即開始治療.多數(shù)病人對(duì)60mg/d的強(qiáng)的松有效,需維持2~4周.根據(jù)治療反應(yīng),可逐漸減少強(qiáng)的松的劑量,通常每周減少5~10mg,到40mg/d時(shí),每周減2~5mg一直減到20mg/d,然后每周減1mg.不一定要等血沉降到正常才開始減量.如減藥過程中癥狀復(fù)發(fā)(主要是頭痛,發(fā)熱和肌痛),強(qiáng)的松應(yīng)加量,直到癥狀得到控制.有些病人在一年內(nèi)可停用強(qiáng)的松,但更多的病人需用藥數(shù)年.對(duì)用激素有嚴(yán)重副反應(yīng)的病人,可應(yīng)用硫唑嘌呤,甲氨蝶呤或氨苯砜,盡管關(guān)于這些藥物療效的證據(jù)還很少.