自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細胞功能異常亢進,產(chǎn)生抗自身紅細胞抗體,使紅細胞破壞增加而引起的貧血.有時紅細胞的破壞能被骨髓紅細胞生成所代償,臨床上不發(fā)生貧血,即僅有自身免疫性溶血(AIH).也有人僅可測及抗自身紅細胞抗體(AI),而無明顯溶血跡象.當機體既產(chǎn)生抗自身紅細胞抗體,又產(chǎn)生抗自身血小板抗體(甚至白細胞抗體),進而同時出現(xiàn)貧血和血小板減少(或全細胞減少)時,稱之為Evans. 本病臨床表現(xiàn)多端,溫抗體型AIHA多為慢性起病,易于反復,部分患者有急性發(fā)作史,發(fā)作期間可見畏寒,發(fā)熱,黃疸,腰背酸痛等,血紅蛋白尿常見于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿,少見于冷凝集素病,病情常反復,后期不易控制.
治療多使用腎上腺皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑.可用潑尼松40毫克/天,分次口服,或用氫化可的松靜脈滴注;無效時可加量或加用環(huán)磷酰胺,硫唑嘌呤等口服.潑尼松一般在1周內(nèi)發(fā)揮作用,緩解后逐漸減量維持,維持量每天不應少于15-20毫克,一般連續(xù)應用8-12周后可逐漸停用. 必要時考慮脾切除.
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