急性白血病
      
      
       白血?。╨eukemia）是造血系統(tǒng)的惡性疾病.特點(diǎn)為造血組織中血細(xì)胞的某一系統(tǒng)
      過度增生,進(jìn)入血液并浸潤到各組織和器官,而引起一系列臨床表現(xiàn).在我國,小兒各
      種惡性腫瘤中,白血病的發(fā)病率最高,是5歲以上兒童死亡的主要原因之一.病因尚不
      清楚,可能與病毒,物理,化學(xué),遺傳因素有關(guān).
       臨床上,根據(jù)白血病細(xì)胞的形態(tài)及組織化學(xué)染色表現(xiàn),將急性白血病分為急性淋巴
      細(xì)胞白血病和急性非淋巴細(xì)胞白血病兩大類.小兒以急性淋巴細(xì)胞白血病發(fā)病最多.這
      兩大類中又各有多種型別.目前國內(nèi)外主張根據(jù)增生細(xì)胞的形態(tài)（包括組織化學(xué)染色）,
      增生細(xì)胞染色體改變和增生細(xì)胞的免疫表型綜合分析進(jìn)行分類,即MIC分類方法,將急
      性白血病的類型及型別嚴(yán)格區(qū)分.嚴(yán)格的分類,分型對(duì)指導(dǎo)治療,判斷預(yù)后有密切關(guān)系.
      （分類,分型參見白血病專著）.
      【院床表現(xiàn)】 急性白血病不論何種細(xì)胞類型,其主要臨床表現(xiàn)大致相似.任何年齡
      均可發(fā)病.主要表現(xiàn)為貧血,發(fā)熱,出血和白血病細(xì)胞浸潤所致肝脾,淋巴結(jié)腫大,骨
      關(guān)節(jié)疼痛.早期癥狀有精神不振,疲乏,面色蒼白,鼻咽和（或）牙齦出血,皮膚瘀點(diǎn)
      及瘀斑.隨著病情發(fā)展,貧血,出血程度逐漸加重,肝,脾,淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大,骨關(guān)
      節(jié)疼痛明顯,眶骨,顱骨,皮膚等組織出現(xiàn)白血病細(xì)胞浸潤腫塊（綠色瘤）.病程中可
      有不規(guī)則發(fā)熱.合并感染時(shí),常伴持續(xù)高熱.小兒急性白血病較成人更易發(fā)生中樞神經(jīng)
      系統(tǒng)受累.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累者,有頭痛,嘔吐,嗜睡,驚厥甚至昏迷等顱內(nèi)壓增高的
      表現(xiàn),腦膜刺激征陽性,腦脊液中可發(fā)現(xiàn)原始細(xì)胞.
       實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血中血紅蛋白減少,血小板減少,白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常,減低或增高,
      成熟中性粒細(xì)胞減少,可見原始和（或）幼稚白細(xì)胞.骨髓涂片及活檢可見大量原始細(xì)
      胞增生,其比例＞30%骨髓檢查是確診白血病及判斷療效的根據(jù).
      【治療原則及化療程序】 急性白血病的治療主要是以化療為主的綜合治療. 治療原
      則為早診,早治,嚴(yán)格分型,按型選方案,盡可能采用強(qiáng)烈誘導(dǎo)方案,爭取盡快達(dá)完全
      緩解；采取多藥（3~5種）聯(lián)合,足量,間歇,交替用藥,堅(jiān)持長期治療的方針；重視
      支持療法；早期預(yù)防髓外白血病復(fù)發(fā).
       化療程序：依次進(jìn)行誘導(dǎo)緩解,使白血病達(dá)完全緩解；鞏固,早期強(qiáng)化,在白血病
      達(dá)完全緩解后進(jìn)行,以最大限度殺滅白血病細(xì)胞；維持及加強(qiáng)治療,一般在達(dá)完全緩解
      1~2月后進(jìn)行.急性淋巴細(xì)胞白血病保持完全緩解3~4年后停藥,急性非淋巴細(xì)胞白血
      病保持完全緩解后2~2½年停藥.停藥后須繼續(xù)追蹤觀察數(shù)年.
      【常見護(hù)理診斷】
      1.活動(dòng)無耐力 與貧血致組織缺氧有關(guān).
      2.有感染的危險(xiǎn) 與中性粒細(xì)胞減少,免疫功能下降有關(guān).
      3.潛在并發(fā)癥
      （1）出血：與血小板減少有關(guān).
      （2）抗腫瘤治療的副作用 與化療藥物及放療的毒性作用有關(guān).
      4.營養(yǎng)失調(diào),低于機(jī)體需要量 與疾病及化療致食欲下降,營養(yǎng)消耗過多有關(guān).
      5. 有執(zhí)行治療方案無效的危險(xiǎn)（risk for ineffective management of therapeutic
      regimen）與治療方案復(fù)雜,治療時(shí)間長,病人難以接受,以及家長缺乏白血病的知識(shí)有
      關(guān).
      【護(hù)理措施】
       1.休息 白血病患兒常有活動(dòng)無耐力現(xiàn)象,需臥床休息,但一般不需絕對(duì)臥床.長
      期臥床者.應(yīng)常更換體位,預(yù)防褥瘡.
       2.預(yù)防感染 感染是導(dǎo)致白血病患兒死亡的重要原因之一.白血病患兒免疫功能減
      低,化療藥物對(duì)骨髓抑制常致成熟中性粒細(xì)胞減少或缺乏,使免疫功能進(jìn)一步下降.粒
      細(xì)胞減少或缺乏和免疫功能下降是發(fā)生感染的危險(xiǎn)因素.粒細(xì)胞減少持續(xù)時(shí)間越久,感
      染的威脅愈大.預(yù)防感染可采取以下措施.
       （1）保護(hù)性隔離：白血病病人應(yīng)與其它病種病人分室居住.以免交叉感染.粒細(xì)胞
      及免疫功能明顯低下者,應(yīng)置單人病室,有條件者置于超凈單人病室,空氣層流室或單
      人無菌層流床.普通病室或單人病室需定期進(jìn)行紫外光照射,戊二醛熏蒸.限制探視者
      的人數(shù)及次數(shù),工作人員及探視者在接觸患兒之前要認(rèn)真洗手.
       （2）注意個(gè)人衛(wèi)生：保持口腔清潔,進(jìn)食前后用溫開水或口泰液漱口.宜用軟毛牙
      刷,以免損傷口腔粘膜引起出血和繼發(fā)感染.如有粘膜真菌感染可用氟康唑或依曲康唑
      涂擦患處.勤換衣褲,每日沐浴有利于汗液排泄,減少發(fā)生毛囊炎和皮膚癤腫.保持大
      便通暢,便后用溫水或鹽水清潔肛門,以防止肛周膿腫形成.
       （3）觀察感染的早期表現(xiàn)：每天檢查口腔及咽喉部,有無牙齦腫脹,咽紅,吞咽疼
      痛感,皮膚有無破損,紅腫,外陰,肛周有無異常改變等,發(fā)現(xiàn)感染先兆時(shí),及時(shí)處理.
      對(duì)合并感染者可針對(duì)病原選用2~3種有效抗生素口服.肌內(nèi)注射或靜脈滴注.
       （4）嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作技術(shù) 進(jìn)行任何穿刺前,必須嚴(yán)格消毒.各種管道或傷口敷
      料應(yīng)定時(shí)更換,以免細(xì)菌生長.
       3.出血護(hù)理 出血是白血病患兒死亡的又一主要原因.出血護(hù)理參閱本章原發(fā)性血
      小板減少性紫癜的護(hù)理措施.
       4.使用化療藥物時(shí)應(yīng)注意
       （1）掌握化療方案,給藥途徑,密切觀察化療藥物的毒性反應(yīng).鞘內(nèi)注射時(shí),藥物
      濃度不宜過大,藥液量不宜過多,應(yīng)緩慢推入,術(shù)后需平臥4~6小時(shí)以減少不良反應(yīng).
       （2）熟練穿刺技術(shù).化療藥物多為靜脈途徑給藥.且有較強(qiáng)的刺激性.藥物滲漏會(huì)
      引起局部疼痛,紅腫及組織壞死.注射時(shí)需確認(rèn)靜脈通暢后方能注入.光照可因起某些
      藥物分解.如甲氨蝶呤靜脈滴注時(shí)需用黑紙包裹避光,以免藥物分解.操作時(shí)最好戴一
      次性手套保護(hù),以免藥液污染操作者.
       5.輸血的護(hù)理 骨髓暫時(shí)再生低下是有效化療的必然結(jié)果.白血病在治療過程中往
      往需輸血液成分或輸血進(jìn)行支持治療.輸注時(shí)應(yīng)嚴(yán)格輸血制度.一般先慢速滴注觀察15
      分鐘,若無不良反應(yīng),再按患兒年齡,心肺功能,急慢性貧血及貧血程度調(diào)整滴速.輸
      血過程中應(yīng)密切觀察輸血引起的不良反應(yīng).
       6.增加營養(yǎng),注意飲食衛(wèi)生 給予高蛋白,高維生素,高熱量飲食.鼓勵(lì)患兒進(jìn)食.
      食品食具應(yīng)消毒,水果應(yīng)洗凈,去皮.
       7.消除心理障礙
       （1）熱情幫助,關(guān)心患兒.讓年長患兒認(rèn)識(shí)珍惜生命的重要意義,建立起戰(zhàn)勝疾病
      的信心.
       （2）向家長及年長患兒介紹白血病有關(guān)知識(shí).宣傳兒童白血病的預(yù)后已有很大改善.
      如急性淋巴細(xì)胞白血病完全緩解率達(dá)95％以上,5年以上存活者達(dá)70％左右,部分患兒
      已獲治愈.急性非淋巴細(xì)胞白血病的初治完全緩解率已達(dá)75％左右.目前已公認(rèn)白血病
      不再被認(rèn)為是致死性疾病.
       （3） 闡述化學(xué)藥物治療是治療白血病的重要手段.讓家長了解所用的化療藥物,劑
      量,副作用及可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)（如合并感染,出血,血尿,脫發(fā)等）.了解定期化
      驗(yàn)（血象,骨髓,肝,腎功能,腦脊液等）的必要性,以及患兒所處的治療階段.使患
      兒能積極接受治療,使治療方案有效進(jìn)行.
       （4）定期召開家長座談會(huì),讓患兒家長交流與護(hù)理,治療配合的經(jīng)驗(yàn),講述不堅(jiān)持
      治療帶來的危害.
       （5）定期召開聯(lián)歡會(huì),讓新老患兒家長交流體會(huì). 讓初治者看到已治愈者的健康狀
      況,從而增加治愈的信心.
       8.緩解后的護(hù)理 白血病完全緩解后,患者體內(nèi)仍有殘存的白血細(xì)胞（約107個(gè)）,
      這是復(fù)發(fā)的根源,還需堅(jiān)持化療.化療間歇期可出院,按醫(yī)囑給藥及休養(yǎng).已持續(xù)完全
      緩解1~2年者,化療間歇期可上學(xué),但應(yīng)監(jiān)測(cè)治療方案執(zhí)行情況,并教給家長進(jìn)行護(hù)理
      的技術(shù).
       9.健康教育 鼓勵(lì)患兒學(xué)習(xí),注意體格鍛煉,增強(qiáng)抗病能力.使患兒的疾病,心理
      均獲得治愈.持續(xù)完全緩解停止化療者,應(yīng)囑定期隨訪,以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)征象.