皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎病,是一種原因不明的熱性發(fā)疹性疾病,有高熱,特征性的皮膚,粘膜病變和頸部淋巴結(jié)腫大等表現(xiàn).預后大多良好,少數(shù)可因冠狀動脈發(fā)炎伴發(fā)動脈瘤破裂或血栓性閉塞而引起猝死.
      診斷
      （一）一般情況 本病好發(fā)于2個月-8歲小兒,2歲以內(nèi)者占半數(shù)以上,4歲以內(nèi)者達80％以上.男稍多于女.一年四季均可發(fā)病,但以3-9月份最多.
      （二）主要癥狀
      1.發(fā)熱 至少持續(xù)1周,長者可達2-3周,高熱40℃以上.患兒煩躁或嗜睡.
      2.兩眼球結(jié)膜充血 于發(fā)熱3-4天后出現(xiàn),至熱退方消失.
      3.口腔病變 口唇干燥,潮紅,皸裂,舌乳頭增大呈楊梅舌,口腔及咽峽粘膜充血,扁桃體腫大并可有滲出.
      4.手足病變 發(fā)病早期手足呈廣泛堅實性腫脹,掌跖潮紅；指趾呈梭形腫脹,恢復期時在指趾端和甲端交界處呈薄片或膜狀脫皮.
      5.皮疹呈多形性紅斑 軀干部為多,無水皰及痂皮形成.
      6.頸部淋巴結(jié)腫大 直徑達1.5-4.5cm大小.堅硬,有觸痛,不紅腫,熱退時消退.
      以上6條表現(xiàn)中具5項,可診斷；如超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張,則有上述6條中4條,亦可診斷.
      （三）次要癥狀
      1.心血管病變 可以有心臟炎,心肌炎或冠狀動脈損害.可聞及心臟雜音,心音低鈍,奔馬律等.
      2.腹瀉,嘔吐,腹痛.
      3.蛋白尿,尿沉渣中白細胞增多.
      （四）少見癥狀
      1.關(guān)節(jié)癥狀 小關(guān)節(jié)如指趾梭形腫脹,大關(guān)節(jié)如膝,踝或腕關(guān)節(jié)有發(fā)熱,腫痛及活動受限.
      2.無菌性腦膜炎 前囪隆起及顱內(nèi)壓增高.
      3.肝臟損害 少數(shù)可有肝炎,輕度黃疽.
      （五）實驗室檢查
      1.血液變化 白細胞增多,核左移,輕度貧血.血小板常增高,甚至可達1.2×1012/L.血沉增快.C反應(yīng)蛋白陽性,抗O試驗不升高.α2球蛋白增多.部分患兒ALT,AST活性增高.
      2.尿 蛋白尿,尿沉渣中白細胞增多.
      3.糞便 常為稀便,鏡檢無紅,白細胞,細菌培養(yǎng)陰性.
      4.肝功能 部分患兒轉(zhuǎn)氨酶可增高.
      5.腦脊液 少數(shù)可有顱壓增高,淋巴細胞輕度增加,蛋白質(zhì),葡萄糖均正常.
      6.X線檢查 胸部可陰性或異常.心影可增大.
      7.心電圖 左室負荷過重,P-R及 Q-T間期延長,ST段和T波改變,低電壓傾向,心律失常.
      8.超聲心動圖 可發(fā)現(xiàn)心包積液,冠狀動脈擴張,冠狀動脈瘤.
      9.腦電圖 少數(shù)可有異常.
      鑒別診斷
      應(yīng)與猩紅熱,類風濕病,心肌炎,滲出性多形性紅斑相鑒別.
      治療
      （一）支持療法 給以充分的營養(yǎng)和水分.病情嚴重者可少量多次輸血漿.注意糾正水,電解質(zhì)和酸堿失衡.有心肌損害者給三磷酸腺苷和輔酶Q（詳見病毒型心肌炎診療常規(guī)）.
      （二）抗高凝療法 為預防冠狀動脈栓塞需用阿司匹林30mg/kg.d-50mg/kg.d,分3次口服,熱退后減量至3-5mg/kg.d,直到癥狀消失,血小板數(shù)恢復正常停藥.療程至少持續(xù)2個月,同時可加用維生素E20-30mg/kg.d和潘生丁3-5mg/kg.d,若有冠狀動脈病變者,阿司匹林3-5mg/kg.d維持,直至冠狀動脈內(nèi)徑恢復正常.
      （三）丙種球蛋白 早期應(yīng)用可降低冠狀動脈瘤的發(fā)生率,應(yīng)盡可能早應(yīng)用,最好在病程10天內(nèi)應(yīng)用,400mg/kg.d×5天或1g/kg.d×2天.
      （四）隨訪 本病應(yīng)長期隨訪,一般半年至1年.有冠狀動脈病變者至少每半年復查超聲心動圖1次,直至病愈.