肌強(qiáng)直是一種肌肉松弛障礙的病態(tài)現(xiàn)象,表現(xiàn)為骨骼肌在隨意收縮或物理刺激引起收縮后,不能立即放松的現(xiàn)象.
      
       先天性肌強(qiáng)直因Thomsen（1876）詳細(xì)地描述了他本人及其家族的四代患者,而被稱為Thomsen病.男女均可受累,為七號常染色體顯性遺傳,少數(shù)患者為常染色體隱性遺傳.
      
       病因
       原因是由于肌膜對氯離子通透性減低而引起.
      
       臨床表現(xiàn)
       1,患者臨床癥狀不一,可以自覺無癥狀,至嚴(yán)重肌強(qiáng)直及肌無力.
      
       2,較嚴(yán)重者自嬰兒期或兒童期開始出現(xiàn)癥狀,呈進(jìn)行性加重,至成年期趨于穩(wěn)定.
      
       患者全身肌肉肥大而貌似運(yùn)動員,但動作笨拙,靜止不動,寒冷和受驚均可使癥狀加重,溫暖,反復(fù)運(yùn)動可使肌強(qiáng)直癥狀減輕.叩診錘叩擊肌肉時,肌肉出現(xiàn)局部凹陷或呈肌球狀,稱叩擊性肌強(qiáng)直,是本病的特征性表現(xiàn).
      
       患者常表現(xiàn)為咀嚼第一口后,張口不能；久坐后,不能立即站起；靜立后,起動困難,不能起步；握手后,不能松手；發(fā)笑后,表情肌不能立即收??；打噴嚏后,眼睛不能睜開而引起他人的驚異等.嚴(yán)重者,跌倒時不能以手去支撐,狀如門板樣傾倒.
      
       輔助檢查
       肌電圖檢查：患者肌肉自主收縮或受機(jī)械刺激后出現(xiàn)節(jié)律性放電.波幅通常為10微伏~1毫伏,頻率為25~100赫茲,放電過程中波幅和頻率逐漸衰減,擴(kuò)音器可傳出類似“飛機(jī)俯沖或摩托車減速”的聲音.
      
       診斷與鑒別診斷
       根據(jù)典型的外表,握手后不能立即松開,以及直接叩擊肌肉可引起肌肉持續(xù)的收縮等癥狀,多可明確診斷.典型的強(qiáng)直放電的肌電圖,家族史等對診斷很有幫助.
      
       需與以下疾病鑒別：
       1,萎縮性肌強(qiáng)直：多在青春期后發(fā)病,有肌萎縮,肌力明顯減弱,并有內(nèi)分泌及營養(yǎng)障礙.
      
       2,強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良：表現(xiàn)為肌無力,肌萎縮和肌強(qiáng)直三組癥狀,前兩者更突出,有白內(nèi)障,脫發(fā)和內(nèi)分泌功能障礙.
      
       3,先天性副肌強(qiáng)直癥：幼年起病,重復(fù)肌肉運(yùn)動后,肌強(qiáng)直癥狀不見減輕反而加重者,無肌萎縮,肌肥大不明顯.
      
       治療
       目前尚無有效的治療方法,僅能對癥治療,可采取膜系統(tǒng)穩(wěn)定藥,如美西律100mg每日3次；苯妥英鈉0.1克,每日3次；普魯卡因酰胺1克,每日4次；或奎寧0.3克,每日3次；這類藥物能促進(jìn)鈉泵活動,降低膜內(nèi)鈉離子濃度以提高靜息電位,從而改善肌強(qiáng)直狀態(tài).但有心臟傳導(dǎo)阻滯者,忌用普魯卡因酰胺和奎寧.
      
      
      

      這種情況沒有什么特殊的方法 建議你用激素進(jìn)行治療看看的好嗎