腎錯(cuò)構(gòu)瘤2003-8-1814：26：45概述：腎血管平滑肌脂肪瘤（腎錯(cuò)枸瘤）可伴結(jié)節(jié)性硬化，此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，８０％病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發(fā)育遲緩、智力差、有癲癇發(fā)作，多為雙腎多發(fā)病源。我國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化，８０％為女性，出現(xiàn)病狀在２０－５０歲，４０歲以后占多數(shù)。臨床表現(xiàn)：1.腫瘤在腎內(nèi)多無癥狀；2.如腫瘤破裂可發(fā)生急性腹痛，腰部腫塊增大及內(nèi)出血癥狀。診斷依據(jù)：1.上述癥狀和體征；2.尿路造影示占位性病變；3.超聲檢查示腎實(shí)質(zhì)占位性病變，多為強(qiáng)回聲的腫塊。4.ＣＴ檢查示腎內(nèi)實(shí)質(zhì)性占位性病變及ＣＴ值低的脂肪成份。5.腎血管造影示有不規(guī)則的腫瘤血管，多為小動(dòng)脈，無動(dòng)靜脈瘺。治療原則：1.腎血管平滑肌脂肪瘤為良性腫瘤。小腫瘤可長期隨訪，不作處理。2.如腫瘤大并有增長趨勢(shì)或伴有疼痛時(shí)，可行選擇性血管檢查腎部份切除或腫瘤單純切除術(shù)。3.兩側(cè)腎腫瘤手術(shù)時(shí)應(yīng)盡可能多保留腎臟組織。用藥原則：抗生素僅作術(shù)前預(yù)防感染或并發(fā)感染時(shí)控制感染用。輔助檢查：腎錯(cuò)構(gòu)瘤診斷所需檢查框限以“Ａ”為主。療效評(píng)價(jià)：1.治愈：手術(shù)切除腫瘤，臨床癥狀消失，傷口愈合。2.好轉(zhuǎn)：(1)雙腎腫瘤作手術(shù)摘除部份，腫瘤殘存；(2)腎功能欠佳。3.未愈：腎腫瘤未切除，癥狀和體征無改善。專家提示：定期健康檢查可早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，急性腹痛伴有腹內(nèi)包塊或內(nèi)出血癥狀的女性，應(yīng)想到本病的可能性。