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肝豆狀核變性,長期服藥

女 | 38歲 2018-09-21 08:11:52 3人回復(fù) 來自

健康咨詢描述: 肝豆狀核變性,長期服藥,2015年因脾大查出肝豆狀核變性,需要長期服用青霉胺排銅

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欒樹林
欒樹林 朝陽縣中心醫(yī)院   副主任醫(yī)師 擅長: 青光眼,白內(nèi)障。干眼癥,夜盲癥,散光,糖尿病視網(wǎng)膜 幫助網(wǎng)友:42274稱贊:1
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2019-11-30 09:00:28 我要投訴

      肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,主要是遺傳性的銅代謝障礙引起肝硬化或者以基底節(jié)為主的腦部變性的病變。在治療方面主要是少吃含銅量高的食物,一定要低銅飲食。每天食物中的銅含量不能超過1mg。一定不要吃動物的內(nèi)臟或者是海鮮產(chǎn)品、堅果。同時可以使用二巰基丙醇或者青霉素鈉和依地酸二鈉鈣及新的藥物制劑,最主要的還是要低銅飲食,配合藥物的治療。
      

李紅偉
李紅偉 云南省第二人民醫(yī)院   三級心理咨詢師 幫助網(wǎng)友:30715稱贊:495
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2018-09-21 08:14:03 我要投訴

      病情分析:
      你好,肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳疾病,因銅代謝障礙臨床上以肝損害、錐體外系癥狀與角膜色素環(huán)等為主要表現(xiàn)。多為慢性變性,至于大概能活多久,因個體差異,病情發(fā)展不同而不同。需積極治療,本病如不及時進行積極治療,病情多數(shù)持續(xù)進行,至晚期則因嚴重肝硬化、肝功能衰竭或并發(fā)感染而死亡。
      指導意見:
      建議一旦查出,治療越早,預(yù)后將越佳,一般需終身治療,請定期復(fù)查,積極治療。
      

陳國棟
陳國棟 山東國欣頤養(yǎng)集團肥城醫(yī)院   主治醫(yī)師 擅長: 擅長白內(nèi)障,糖尿病,眼底病,內(nèi)分泌治療。 幫助網(wǎng)友:5162
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2018-09-21 08:30:14 我要投訴

      本病若早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療,一般較少影響生活質(zhì)量和生存期。晚期治療基本無效,少數(shù)病情進展迅速或未經(jīng)治療出現(xiàn)嚴重肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)損害。建議醫(yī)院正規(guī)治療。祝早日康復(fù)。
      
      以上是對“肝豆狀核變性,長期服藥”這個問題的建議,希望對您有幫助,祝您健康!

疾病百科| 肝豆狀核變性

掛號科室:神經(jīng)內(nèi)科

溫馨提示:
本病為遺傳性疾病,防治本病應(yīng)及早確診,及時糾正患者銅代謝的正平衡狀況。

肝豆狀核變性(HLD)又稱威爾遜病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀... 更多>>

病因  治療  預(yù)防  食療  好發(fā)人群:無特殊發(fā)病群體 常見癥狀:先天性銅代謝障礙、角膜外緣有棕綠色色素環(huán)[詳細] 是否醫(yī)保:醫(yī)保疾病 治療方法:藥物治療
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