你好，小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型起病于兒童期，但患者可能直到青年或成年期才出現(xiàn)神經(jīng)科癥狀。起先為頸枕部疼痛，隨后出現(xiàn)腦干、脊髓神經(jīng)癥狀。其他癥狀還有：頸部疼痛，步態(tài)不穩(wěn)，手部協(xié)調(diào)能力差，手腳麻木，吞咽困難，聲音嘶啞，超過70%～80%的患者就診時出現(xiàn)某種程度的眼或耳功能障礙，表現(xiàn)為：視物模糊，復(fù)視，視野缺損，耳鳴，眩暈，聽力喪失，小腦扁桃體下疝畸形Ⅱ型小腦扁桃體下疝畸形Ⅱ型最常見于2歲以內(nèi)的嬰兒，3個月以內(nèi)者發(fā)病率最高。主要表現(xiàn)為進行性腦積水。30%的患者在童年時（5歲前）會出現(xiàn)腦干損害癥狀，其中超過30%死于呼吸衰竭。臨床表現(xiàn)有：面部麻木，耳聾，吞咽困難，發(fā)音困難，睡眠呼吸暫停，呼吸困難，脊髓空洞，脊髓空洞是小腦扁桃體下疝畸形最常見的并發(fā)癥。建議應(yīng)該及時去神經(jīng)外科檢查，通過CT或核磁共振檢查確診。