指導(dǎo)意見(jiàn)：
      肝糖原積累癥，多由于糖原代謝酶的缺陷，而導(dǎo)致糖原分解或合成障礙，從而產(chǎn)生不同組織器官中糖原或者異性糖原的過(guò)多積累。治療主要就是保持正常的血糖水平，在臨床，多使用日間多次少量的進(jìn)食，夜間使用鼻飼管持續(xù)點(diǎn)滴高碳水化合物液的治療方案，也可以用每4-6小時(shí)口服生玉米淀粉2g/kg混懸液的代理方法，并無(wú)特殊處理。肝糖原累積癥臨床表現(xiàn)輕重不一：重癥在新生兒期即可出現(xiàn)嚴(yán)重低血糖、酸中毒、呼吸困難和肝腫大等癥狀；輕癥病例則常在嬰幼兒期因生長(zhǎng)遲緩、腹部膨脹等就診。由于慢性乳酸酸中毒和長(zhǎng)期胰島素／胰高糖素例失常，患兒身材明顯矮小，骨齡落后，骨質(zhì)疏松。