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巨大血小板病是什么?

保密 | 0個月 2021-04-05 13:51:48 1人回復(fù) 來自

健康咨詢描述: 巨大血小板病是什么?

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馬蔚蔚
馬蔚蔚 馬鞍山市人民醫(yī)院   主治醫(yī)師 擅長: 急慢性腎臟疾病,泌尿系統(tǒng)感染,各種感染性疾病特別是 幫助網(wǎng)友:22057
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2021-04-06 00:15:42 我要投訴

      指導(dǎo)意見:
      巨大血小板病是一種常染色體隱性遺傳性疾病,患者大多是來自近親婚配家庭,自發(fā)突變相當(dāng)?shù)纳僖姟;颊呖梢猿霈F(xiàn)血小板計(jì)數(shù)中到重度地減少,血小板巨大,可以達(dá)到淋巴細(xì)胞大小,巨型的血小板可以占到80%。可以出現(xiàn)出血時(shí)間的延長。血塊回縮正常,凝血酶原消耗不良。臨床上可以出現(xiàn)出血的表現(xiàn),比如說有內(nèi)臟出血,關(guān)節(jié)出血,女性可以有月經(jīng)過多,手術(shù)后和拔牙后出血過多。隨著年齡的增長,可以逐漸的減輕。大多數(shù)患者可以存活到成年,出血發(fā)生時(shí),一般需要輸入血小板懸液,注意口腔衛(wèi)生,預(yù)防缺鐵。脾切除和糖皮質(zhì)激素治療無效。
      

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