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什么是先天性障礙性貧血

保密 | 0個(gè)月 懸賞50個(gè)健康幣 2006-08-17 06:47:08 2人回復(fù) 來自

健康咨詢描述: 抵抗力特若流血不止

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鄢華
鄢華 撫州高新宮繡堂中醫(yī)門診部   副主任醫(yī)師 擅長(zhǎng): 肝炎,肝硬化,腰椎間盤突出癥,支氣管炎,肺炎,胃炎 幫助網(wǎng)友:16999
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2006-08-17 08:16:06

      如有條件盡量骨髓移植.不過我們這里有一個(gè)幾個(gè)月大的小孩,也是再障(不是先天性的),現(xiàn)在血色素升到正常了.
      

劉醫(yī)生
劉醫(yī)生 主治醫(yī)師 擅長(zhǎng): 人輪狀病毒感染性疾病,乙型病毒性肝炎,冠心病,原發(fā) 幫助網(wǎng)友:209109稱贊:1587
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2006-08-17 07:04:34

      什么是再生障礙性貧血如果是因造血器官-骨髓出了故障而引起的貧血叫做再生障礙性貧血,簡(jiǎn)稱“再障”。骨髓就像一個(gè)工廠,它能生產(chǎn)出各種血細(xì)胞:紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板,然后釋放到外周血里讓它們行使各自的功能。由此可知,再障時(shí)不僅有貧血即紅細(xì)胞的減少,還有白細(xì)胞和血小板的減少,所以再障又叫“全血細(xì)胞減少癥”。發(fā)生再障的原因目前尚不清楚,一般將再障分為先天性和獲得性再障兩大類。先天性再障是指孩子在胚胎期即在母親宮內(nèi)發(fā)生的疾病,而獲得性再障是指孩子出生后才發(fā)生的疾病。先天性再障是由一個(gè)叫范可尼(Fanconi)的醫(yī)生最早發(fā)現(xiàn)和報(bào)道的,所以又叫范可尼貧血。這是一種隱性遺傳性疾病,不是每代都有發(fā)病者,而且發(fā)病患兒的父母都帶有這種疾病的基因,但一般不表現(xiàn)出癥狀來。發(fā)病患兒除有紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板減少外,還有多發(fā)性畸形表現(xiàn),如小頭、小眼球、拇指缺如或畸形、并趾畸形、耳廓畸形等,皮膚還可出現(xiàn)咖啡奶油樣的色素斑塊,部分病人智力低下,半數(shù)以上的男孩生殖器發(fā)育不全。獲得性再障是小兒時(shí)期較多見的貧血之一,其中有50%的病人能找到引起再障的原因,如放射線、有機(jī)溶劑、某些藥物如氯霉素、環(huán)磷酰氨、阿糖胞苷等可誘發(fā)再障,近年來肝炎病毒感染引起的再障也逐漸增多,這類再障稱為“繼發(fā)性再障”;還有50%的病人找不到原因,所以稱這類再障為“特發(fā)性再障”。再障的治療首先要盡可能地祛除病因,避免骨髓的進(jìn)一步損害。同時(shí)給予(1)對(duì)癥治療職輸血,有感染時(shí)抗感染治療等;(2)促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)如給予激素類藥物及紅細(xì)胞生長(zhǎng)因子等;(3)免疫抑制劑如甲基強(qiáng)的松龍對(duì)急、重癥再障有一定療效,這是因?yàn)榻陙戆l(fā)現(xiàn)免疫因素參與了再障的發(fā)生;(4)骨髓移植,這是治療急、重癥再障最有效的方法,但由于前骨髓供體來源少、移植費(fèi)用昂貴,所以還不能普遍開展。
      

疾病百科| 貧血

掛號(hào)科室:血液內(nèi)科

溫馨提示:
注意對(duì)引起貧血的病因的防治。

貧血是指人體外周血紅細(xì)胞容量臧少,低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。由于紅細(xì)胞容量測(cè)定較復(fù)雜,臨床上常以血紅蛋白(Hb)濃度來代替。我國(guó)血液病學(xué)家認(rèn)為在我國(guó)海平面地區(qū),成年男性Hb<120g... 更多>>

病因  治療  預(yù)防  食療  好發(fā)人群:老弱病后體虛的人群 常見癥狀:面色萎黃、氣短乏力、少氣懶言、消化不良、[詳細(xì)] 是否醫(yī)保:醫(yī)保疾病 治療方法:藥物治療、飲食療法
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