原發(fā)性膽汁性肝硬化在臨床上主要表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管慢性非進(jìn)行性非化膿性破壞，最終導(dǎo)致肝硬化和纖維化的疾病，其實這種疾病，屬于自身免疫性肝病的一種。這種疾病與環(huán)境因素遺傳自身免疫功能障礙都有很大的關(guān)系，其實女性要多于男性，一般是中年婦女比較多見，這種疾病發(fā)展起來比較隱秘，在初期往往沒有表現(xiàn)。有時，在體檢或者到了中晚期才發(fā)現(xiàn)，所以一旦出現(xiàn)肝功能下降的癥狀，如皮膚瘙癢消化不良或者乏力這種情況及時進(jìn)行體檢。
      

      原發(fā)性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過緩慢，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何癥狀。本病為原因不明、慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關(guān)。