治療方針：本病主要以戒煙、氧療、機械通氣、肺康復(fù)、手術(shù)療法進行綜合治療。手術(shù)治療：肺移植不斷發(fā)展的肺移植技術(shù)已經(jīng)成為各種終末期肺疾病的主要治療手段。IPF患者接受肺移植可以提高生存率，改善生活質(zhì)量，5年生存率達50%～56%。其他治療：1.氧療可以改善患者的缺氧情況。推薦參照慢性阻塞性肺疾病氧療指征，靜息狀態(tài)低氧血癥(PaO2＜55mmHg或SpO2＜88%)的IPF患者應(yīng)該接受長程氧療。2.機械通氣IPF伴呼吸衰竭的患者大多數(shù)不采用氣管插管機械通氣治療。無創(chuàng)正壓通氣可能改善部分IPF患者的缺氧，延長生存時間。對于預(yù)后不良的終末期肺纖維化患者，一般不主張氣管插管機械通氣治療。3.肺康復(fù)是針對有癥狀及日?；顒幽芰ο陆档穆苑尾』颊叩囊豁椚娓深A(yù)治療手段，旨在減輕癥狀，改善機體功能，穩(wěn)定或延緩疾病發(fā)展，從而降低醫(yī)療費用。肺康復(fù)的內(nèi)容包括呼吸生理治療，肌肉訓(xùn)練(全身性運動和呼吸肌鍛煉)，營養(yǎng)支持，精神治療和教育。預(yù)后情況：急性病癥多于6個月內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭。