系統(tǒng)性硬皮病的臨床表現(xiàn)有皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)肌肉癥狀、內(nèi)臟損害、皮膚附屬器改變等。
1. 皮膚硬化:這是系統(tǒng)性硬皮病最突出的表現(xiàn)。初期皮膚可出現(xiàn)腫脹,隨后逐漸變硬,失去彈性,緊貼于皮下組織,不能提起。病變一般先從手指、面部開始,逐漸向軀干蔓延。晚期皮膚可出現(xiàn)萎縮、變薄,毛發(fā)脫落,汗腺、皮脂腺功能減退。
2. 雷諾現(xiàn)象:多數(shù)患者會出現(xiàn),表現(xiàn)為在寒冷或情緒激動時(shí),手指或腳趾皮膚先蒼白,繼而青紫,最后潮紅,伴有麻木、刺痛感。發(fā)作常從指尖開始,逐漸擴(kuò)展至整個手指,嚴(yán)重時(shí)可累及腳趾。
3. 關(guān)節(jié)肌肉癥狀:關(guān)節(jié)疼痛較為常見,可累及多個關(guān)節(jié),如手指關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)等,活動時(shí)疼痛加劇,部分患者還可出現(xiàn)晨僵現(xiàn)象。肌肉方面,可出現(xiàn)肌無力、肌痛,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致肌肉萎縮。
4. 內(nèi)臟損害:可累及心臟、肺臟、胃腸道、腎臟等多個重要臟器。心臟受累可出現(xiàn)心律失常、心力衰竭;肺臟受累可導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化,影響呼吸功能;胃腸道受累可出現(xiàn)吞咽困難、反流、腹痛、腹瀉等;腎臟受累可出現(xiàn)蛋白尿、高血壓等。
5. 皮膚附屬器改變:毛發(fā)稀疏、脫落,指甲變薄、變形、易碎,汗腺分泌減少,皮膚干燥粗糙。
系統(tǒng)性硬皮病患者在日常生活中要注意保暖,避免寒冷刺激,減少雷諾現(xiàn)象發(fā)作。保持良好心態(tài),避免情緒過度波動。適度進(jìn)行康復(fù)鍛煉,以維持關(guān)節(jié)活動度和肌肉力量。同時(shí),務(wù)必嚴(yán)格按照醫(yī)生的囑咐定期復(fù)診,按時(shí)服藥,以便及時(shí)調(diào)整治療方案,控制病情發(fā)展。