先天性主動(dòng)脈竇瘤破裂是一種較為罕見的先天性心臟病，指主動(dòng)脈竇部的組織在胚胎發(fā)育過程中存在缺陷，導(dǎo)致主動(dòng)脈竇壁薄弱，在主動(dòng)脈內(nèi)壓力作用下逐漸形成瘤樣擴(kuò)張，最終瘤體破裂，造成心臟內(nèi)異常分流的疾病。

主動(dòng)脈竇又稱Valsalva竇，正常情況下，主動(dòng)脈竇壁具有一定的強(qiáng)度和韌性。但由于胚胎發(fā)育異常，部分患者的主動(dòng)脈竇壁某一處或多處存在先天性薄弱區(qū)域。隨著年齡增長和心臟不斷工作，主動(dòng)脈內(nèi)壓力持續(xù)作用于薄弱的竇壁，使得該區(qū)域逐漸向外膨出形成瘤體。當(dāng)瘤體發(fā)展到一定程度，無法承受主動(dòng)脈內(nèi)壓力時(shí)，就會(huì)發(fā)生破裂。

破裂后，主動(dòng)脈內(nèi)的高壓血液會(huì)分流到心腔，根據(jù)破裂部位不同，分流方向和對(duì)心臟功能的影響也有所差異。常見的破裂部位是右心室，血液從主動(dòng)脈竇瘤破裂口分流至右心室，增加右心室的容量負(fù)荷，導(dǎo)致右心室擴(kuò)大，進(jìn)而影響心臟的正常功能，引發(fā)一系列癥狀，如心悸、氣促、乏力等，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)心力衰竭。

先天性主動(dòng)脈竇瘤破裂一旦確診，通常需要手術(shù)治療?；颊咴谌粘Ｉ钪幸⒁庑菹?，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和過度勞累，減少心臟負(fù)擔(dān)。同時(shí)，要嚴(yán)格按照醫(yī)生的囑咐定期復(fù)查，以便及時(shí)了解心臟功能和病情變化，調(diào)整治療方案，盡可能提高生活質(zhì)量，延長壽命。