您好，原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）是一種慢性膽汁淤積性疾病，致病機(jī)制尚不明確，通常認(rèn)為與自身免疫相關(guān)，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)小膽管的炎癥和進(jìn)行性破壞，可逐漸進(jìn)展為肝硬化。
      PBC的診斷通常基于膽汁淤積的血清學(xué)表現(xiàn)，抗線粒體抗體AMA陽(yáng)性，排除藥物導(dǎo)致的肝損傷及膽道異常。當(dāng)懷疑重疊綜合征或其他診斷時(shí)，可以考慮肝活檢，此外，肝活檢也有助于疾病分期。
      PBC患者的管理應(yīng)當(dāng)為疾病的特異性治療。治療目標(biāo)為：減緩疾病進(jìn)展、緩解癥狀、通過(guò)預(yù)防或減少并發(fā)癥提高生活質(zhì)量。
      所有肝臟生化學(xué)異常的PBC患者都應(yīng)考慮特異性治療。然而，盡管有很多治療藥物被實(shí)驗(yàn)性用于PBC治療，對(duì)于如此多變、且自然史遷延的疾病，在長(zhǎng)期生存上獲得統(tǒng)計(jì)學(xué)差異實(shí)屬不易。肝移植是目前唯一確定可以挽救終末期肝病患者的治療措施。