進行性脊肌萎縮癥病變僅限于脊髓前角細胞,而不影響上運動神經(jīng)元.按其發(fā)病年齡,病變部位又可分為：1．成年型(遠端型)進行性脊肌萎縮多數(shù)起病于中年男性,從上肢遠端開始,為一只手或兩手無力、肌萎縮,漸向前臂、上臂、肩帶肌發(fā)展；受累肌有明顯的肌束顫動、肌張力減低、腱反射減退或消失.隨病情進展而發(fā)展到下肢肌群、頸項肌群,最后可引起脊髓型呼吸麻痹.少數(shù)病例可從下肢遠端起病向近端發(fā)展.2．少年型(近端型)進行性脊肌萎縮可有家族史,為常染色體隱性或顯性遺傳,多數(shù)在青少年或兒童期發(fā)病,癥狀為骨盆帶與下肢近端肌無力與肌萎縮,行走時步態(tài)搖擺不穩(wěn),站立時腹部前凸,繼而出現(xiàn)肩胛帶與上肢近端的無力與肌萎縮,有肌束顫動、仰臥時不易爬起.以上表現(xiàn)頗似肢帶型肌營養(yǎng)不良癥.肌電圖有助于兩者鑒別診斷.3．嬰兒型進行性脊肌萎縮本病多為常染色體隱性遺傳疾病,在母體內或生后一年內發(fā)病.臨床表現(xiàn)為軀干與四肢肌肉的無力與萎縮.在母體內發(fā)病者母親可感到胎動減少或消失,出生后患兒哭聲微弱、紫紺明顯、全身弛緩性肌無力和肌萎縮.肌萎縮多從骨盆帶、下肢近端開始,繼而肩胛帶、頸項部和四肢遠端.胸廓肌無力、萎縮而膈肌尚相對有力,因此吸氣時出現(xiàn)胸廓塌陷.面肌、舌肌、咀嚼肌和咽喉肌亦易受累,但肌束顫動少見.智力正常,感覺和膀胱直腸功能亦正常.發(fā)病早者預后差,多在7個月內死亡.發(fā)病較晚者(出生6～12個月發(fā)病)相對預后較好.目前,本病尚無有效的治療方法.1可以服用力魯唑2維生素E3對癥治療4支持治療.
      

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