面肌痙攣【診斷】【治療措施】【病因?qū)W】【病理改變】【臨床表現(xiàn)】【鑒別診斷】【概述】面肌痙攣亦稱面肌抽搐或偏側(cè)面肌痙攣癥，是一側(cè)面神經(jīng)受激惹而產(chǎn)生的功能紊亂癥候群。多是一側(cè)，雙側(cè)罹患者很少，約占4％。患者多是40歲以上成人，男女性別之比為2∶3。發(fā)病率約占人群之64/100000。Stocks曾報道一家四代人中有13人患病，但非遺傳性疾病。此病早在16世紀初我國醫(yī)書《審視瑤函》中即有記載。但由于其病因病理不明，長期被認作不治之癥。耳科學中很少論及此病，直到最近20年來廣泛開展耳神經(jīng)外科工作之后，才對該病進行了深入研究，使之成為耳科學中一個重要疾病?！驹\斷】典型抽搐狀態(tài)，不伴其他陽性神經(jīng)體征，一般診斷不難。應(yīng)常規(guī)進行腦電圖、肌電圖檢查，必要時還應(yīng)進行乳突、顱骨X線攝片，頭顱CT及MRI檢查，以排除乳突及顱骨疾患。用電刺激患側(cè)眶上神經(jīng)，患側(cè)眼輪匝肌及其他面神經(jīng)支配的肌肉同步發(fā)生收縮是其特點。正常者或其他疾病刺激單側(cè)眶上神經(jīng)，僅引起單側(cè)眶上神經(jīng)支配的眼輪匝肌收縮?！局委煷胧浚ㄒ唬┧幬镏委煶酵子⑩c或卡馬西平等藥對一些輕型患者可能有效外，一般中樞鎮(zhèn)靜藥、抑制劑和激素等均無顯著療效。過去常用普魯卡因、無水酒精或5%酚甘油等做莖乳孔處注射，以造成一時性神經(jīng)纖維壞死變性，減少異常興奮的傳導，一次注射量為0.3～0.5ml，以達以出現(xiàn)輕度面癱為度。劑量過大將產(chǎn)生永久性面癱，劑量過少3～5個月后仍要復發(fā)?，F(xiàn)已很少采用。注射方法：患者側(cè)臥，常規(guī)碘酒酒精消毒患側(cè)耳下乳突周圍，于外耳道底軟骨與乳突前緣交界處，用20～21號針頭，接2ml注射器，針尖指向前內(nèi)上方，與顱底水平線呈30度角，刺入3厘米即進入一凹陷內(nèi)，先注射1%普魯卡因1ml，不撥出針頭，觀察1～2分鐘有無出現(xiàn)面癱，如出現(xiàn)面癱表示刺中神經(jīng)干，然后接上有水酒精空針，注入0.3～0.5ml酒精或酚甘油，將發(fā)生明顯面癱而痙攣消失。經(jīng)過半年后面癱多能逐漸恢復，約2/3的病人痙攣亦將復發(fā)。（二）射頻溫控熱凝療法用射頻套管針依上法刺入莖乳孔內(nèi)，利用電偶原理，通過射電使神經(jīng)纖維間產(chǎn)生熱能，溫度在65～70℃，在面神經(jīng)功能監(jiān)測儀監(jiān)護下，控制溫度使神經(jīng)熱凝變性，以減少傳導異常沖動的神經(jīng)纖維。術(shù)后同樣要發(fā)生面癱，在1～2年內(nèi)的面癱逐漸恢復過程中又會舊病復發(fā)，否則電熱過度，痙攣雖可長期不發(fā)作，但取而代之的是永久性面癱。（三）手術(shù)治療1.面神經(jīng)干壓榨和分支切斷術(shù)在局麻下，于莖乳孔下切口，找出神經(jīng)主干，用血管鉗壓榨神經(jīng)干，壓榨力量應(yīng)適當控制，輕則將于短期內(nèi)復發(fā)，重則遺留永久性面癱。如將遠側(cè)分支找出，在電刺激下找出主要產(chǎn)生痙攣的責任神經(jīng)支，進行選擇性切斷，效果雖較壓榨術(shù)好，但術(shù)后仍要發(fā)生輕度面癱，1～2年后亦有復發(fā)。2.面神經(jīng)減壓術(shù)即將面神經(jīng)出顱之骨管磨開減壓，系1953年首先由Proud所采用。在局麻下鑿開乳突，用電鉆將面神經(jīng)的水平垂直段骨管完全磨去，縱行切開神經(jīng)鞘膜，使神經(jīng)纖維得以減壓。1972年P(guān)ulec認為，單純?nèi)橥粌?nèi)減壓范圍太小，應(yīng)同時將內(nèi)聽道頂部和迷路段全部磨開減壓。手術(shù)中也曾發(fā)現(xiàn)神經(jīng)有病理改變?nèi)缟窠?jīng)水腫、彌漫性肥厚和神經(jīng)鞘纖維性收縮等與病因相矛盾的現(xiàn)象，但手術(shù)后確實有些病人得到治愈。1965年Cawthne曾報告13例手術(shù)并未發(fā)現(xiàn)任何異常。減壓術(shù)較復雜，尤其全段減壓術(shù)不僅難度大，而且有一定危險。所謂療效是否因手術(shù)中創(chuàng)傷面神所致，并非減壓之效，也值得商榷。3.面神經(jīng)垂直段梳理術(shù)Scoville（1965年）依上法將垂直段面神經(jīng)骨管磨開后，用纖刀將垂直段縱行剖開1cm，并在其間隔以硅膠薄膜，其目的是切斷交叉的神經(jīng)纖維，以減少異常沖動傳導，缺點是很難確切地達到既不明顯面癱又不出現(xiàn)痙攣的程度。4.面神經(jīng)鋼絲絞扎術(shù)為作者設(shè)計，用直徑1mm鋼絲將面神經(jīng)干絞扎，做永久性壓榨，絞扎程度可以隨意調(diào)整，方法簡便可靠，適用于年老體弱、不宜進行開顱探查者，更適用于一般基層醫(yī)療單位。局麻，于耳垂后下，沿下頜角做弧形切口，分離腮腺后緣，找出面神經(jīng)主干，取不銹鋼絲貫穿于乳突前方骨衣上，扭緊固定以作為支點，然后繞穿神經(jīng)干絞扎之，一面絞扎一面觀察面肌活動，直到痙攣停止而呈輕度面癱為止。一般以眼裂閉不上達1～2mm為宜。鋼絲留置切口外，暫不剪斷，俟次晨觀察痙攣有無復發(fā)，再做最后一次壓力調(diào)整，剪去多余的鋼絲，埋入皮下。術(shù)后如有復發(fā)，可打開切口，找出鋼絲尾段現(xiàn)進行絞扎。如長期面癱不恢復，亦可進行鋼絲松解。本法的缺點是術(shù)后肯定要有3～6個月的面癱，復發(fā)率較高，達30%。5.顱內(nèi)顯微血管減壓術(shù)Jannetta于1966年倡用，是目前國際上神經(jīng)外科常用的方法。全麻，采用枕下或乙狀竇后徑路，切除枕骨做3×4cm骨窗，切開腦膜，進入橋小腦角，找出Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)，如發(fā)現(xiàn)有占位性病變或蛛網(wǎng)膜粘連即進行切除和分解，如有壓迫性血管，可在顯微鏡下利用顯微器械給以分離開，如果分不開，可用Silicone或Teflon片隔墊開，亦可用肌肉片填塞在血管與神經(jīng)之間。這些血管多是小腦前下動脈絆，是腦干的主要供血者，手術(shù)中如有損傷出血或誘發(fā)血管痙攣或血栓形成，都將引起腦干缺血水腫，造成嚴重不良后果。即使內(nèi)聽動脈痙攣或血栓形成，也可致全聾。臨床上觀察到，1/3的病人動脈穿行在Ⅶ、Ⅷ神經(jīng)之間，或絆頂有內(nèi)聽動脈支進入內(nèi)聽道，進行血管減壓術(shù)操作都會遇到困難，或者根本不可能進行分離和墊隔，還有不少病人查不到可壓迫的血管，因此血管減壓術(shù)也無法應(yīng)用。為此，作者設(shè)計出一套新的手術(shù)方法，叫顱內(nèi)段面神經(jīng)干梳理術(shù)，取得滿意效果。6.顱內(nèi)面神經(jīng)干梳理術(shù)（神經(jīng)縱行劈裂術(shù)）按血管減壓術(shù)操作，進入橋小腦角，找到Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)，游離出面神經(jīng)干，于腦干根部與內(nèi)聽道口之間，用纖刀順其長軸進行多層次劈開，按痙攣的程度確定劈開的層次，一般劈開10～20次，多者可劈開數(shù)十次，將原來壓迫的血管梳理后，恢復原位。經(jīng)2～5年隨訪，手術(shù)有效率可提高到98%以上，而復發(fā)率減低到6%。本法主要優(yōu)點是適應(yīng)癥比血管減壓術(shù)廣，復發(fā)率少而治愈率高，特別是減少了耳聾并發(fā)癥，現(xiàn)已取代了血管減壓術(shù)（圖1）。其所以有效，可能是神經(jīng)纖維梳理后，破壞了神經(jīng)根區(qū)的異常電位蓄積，阻止了異常沖動的電位發(fā)放。圖1面神經(jīng)顱段梳理術(shù)（1）暴露橋小腦角（2）將動脈下壓，用尖刀貫穿面神經(jīng)進行縱行梳理1.小腦前下動脈穿行于第7、8顱神經(jīng)間2.小腦后下動脈與舌咽神經(jīng)。綜上所述，治療面肌痙攣的手術(shù)方法很多，各有利弊，臨床上應(yīng)根據(jù)病人情況和醫(yī)療條件靈活選用。特發(fā)性面肌痙攣多見于40歲以上的成人，可能與動脈硬化、高血壓病變有關(guān)。如患者是30歲以下青年，常暗示腦小腦角、內(nèi)聽道、膝狀節(jié)、中耳乳突或腮腺內(nèi)存在著神經(jīng)刺激性病變，如先天性膽脂瘤、血管瘤、聽神經(jīng)瘤和蛛網(wǎng)膜囊腫等。痙攣是該病的一個危險信號。遇有此等情況，應(yīng)及時進行神經(jīng)系統(tǒng)全面檢查，必要時應(yīng)進行顱腦CT或MRI檢查，絕大可觀察等待，以免貽誤治療。