組織細(xì)胞增生癥X（histiocytosisX）包括Letterer-Siwe病，H-Schüller-Christian病和骨的嗜酸性肉芽腫（eosinophilicgranuloma）3種疾病。這三種疾病的臨床表現(xiàn)和病理變化不同。Letterer-Siwe病為急性彌漫性，發(fā)展快，常表現(xiàn)為惡性過程；H-Schüller-Christian病為慢性進(jìn)行性疾??；嗜酸性肉芽腫為良性局限性組織細(xì)胞增生。這三種疾病的病變范圍和預(yù)后不同。它們的共同特點(diǎn)是都有一種特殊的組織細(xì)胞即Langerhans細(xì)胞增生。Letterer-Siwe病預(yù)后與發(fā)病年齡有關(guān)，小于2歲者病變進(jìn)展很快，如無有效治療常在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)由于嚴(yán)重貧血和全血細(xì)胞減少，并發(fā)感染或出血而死亡。H-Schüller-Christian病的病變呈進(jìn)行性，原有病灶纖維化后，又可出現(xiàn)新的病灶，病程較長。病變廣泛而嚴(yán)重者預(yù)后與Letterer-Siwe病相似，但一般預(yù)后較好，約半數(shù)可自動(dòng)消退。小兒患者伴有貧血、血小板減少者預(yù)后較差，成年人預(yù)后較好。嗜酸性肉芽腫多數(shù)預(yù)后良好，病變可自行消退或經(jīng)治療后消退。本癥雖非腫瘤性疾病，有自愈的可能，但多數(shù)病人尤其是嬰幼兒病情可進(jìn)展，近年來應(yīng)用化療后，預(yù)后有明顯改變。一般治療原則是根據(jù)臟器浸潤的范圍等，即根據(jù)分級(jí)施治，注意控制和預(yù)防感染并應(yīng)長期隨訪。必要時(shí)應(yīng)組織骨科、耳鼻喉科、內(nèi)分泌和口腔科醫(yī)生聯(lián)合會(huì)診，制定治療方案。單純骨損害者，即單純的骨嗜酸肉芽腫，僅有單一局灶病變者，一般采用外科刮除即可痊愈。但亦應(yīng)考慮受累的部位，如眼眶、下頜骨、乳突以及易發(fā)生壓縮骨折的脊柱受累，則應(yīng)考慮采用放療。放療劑量不應(yīng)超過10Gy，以5.5～6Gy為常用劑量。合并尿崩癥者，放療多不見效果。此外，應(yīng)參考病人的年齡，凡在3歲以下，尤其是小于2歲的，應(yīng)用手術(shù)刮除后?？蓮?fù)發(fā)或進(jìn)展為多臟器浸潤。北京兒童醫(yī)院曾遇到3歲以下的嬰幼兒單純骨損害術(shù)后，發(fā)生尿崩、突眼和多發(fā)性骨損害，故3歲以下單純骨損害病人、外科手術(shù)或放療后應(yīng)加用化療。化療：由于本癥的病情輕重懸殊，對(duì)單一藥物化療或聯(lián)合化療的評(píng)價(jià)比較困難。根據(jù)Lahay等按年齡和侵犯器官數(shù)目對(duì)治療效果的統(tǒng)計(jì)，說明多臟器損害的嬰幼兒應(yīng)用化療的存活時(shí)間明顯高于未用化療的。北京兒童醫(yī)院6個(gè)月以下的病人未經(jīng)治療者病死率為80％，而用化療的病死率降至50％。凡有6～7個(gè)臟器浸潤的應(yīng)用化療后病死率由100％降至50％。