珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱海洋性貧血，是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由于遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導(dǎo)致的貧血或病理狀態(tài)。緣于基因缺陷的復(fù)雜性與多樣性，使缺乏的珠蛋白鏈類型、數(shù)量及臨床癥狀變異性較大。根據(jù)所缺乏的珠蛋白鏈種類及缺乏程度予以命名和分類。本病廣泛分布于世界許多地區(qū)，東南亞即為高發(fā)區(qū)之一。我國(guó)廣東、廣西、四川多見(jiàn)，長(zhǎng)江以南各省區(qū)有散發(fā)病例，北方則少見(jiàn)
      

      你好，地中血是一組遺傳性溶血性貧血，由于基因缺陷導(dǎo)致的血紅蛋白中一種或多種珠蛋白組合缺失，出現(xiàn)進(jìn)行性貧血肝脾腫大黃疸發(fā)育不良的。如果治療不及時(shí)可以激發(fā)肝腎心衰，多功能器官衰竭。
      

      地中海貧血是難治性遺傳性貧血疾病，由于患者體內(nèi)血紅蛋白的珠蛋白合成障礙，導(dǎo)致遺傳性慢性溶血性貧血。由于在地中海地區(qū)首先發(fā)現(xiàn)而得名。地中海貧血的最大危害來(lái)自于貧血，長(zhǎng)期貧血會(huì)導(dǎo)致病人臟器功能減退，首先骨髓會(huì)過(guò)度造血，引起骨板變薄，導(dǎo)致病人骨質(zhì)疏松，長(zhǎng)期貧血會(huì)導(dǎo)致鐵的吸收過(guò)量，還會(huì)導(dǎo)致心功能衰竭、肝脾腫大等，這些因素累計(jì)起來(lái)就會(huì)影響到將來(lái)的生長(zhǎng)發(fā)育。
      
      以上是對(duì)“什么是地中海貧血?及它的危害性?”這個(gè)問(wèn)題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！