脫髓鞘疾病是指中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)表面大小不一的髓鞘脫失區(qū).這實(shí)際包括3種情況：第一種是因軸索受損而引起的脫髓鞘；第2種是髓鞘形成有缺陷，不能完成正常發(fā)育，即所謂白質(zhì)營養(yǎng)不良，這一類多屬遺傳缺陷，僅見于小兒.第3種是髓鞘受損而軸索不受損或受損較輕.病理變化分為急性與慢性兩種：急性病灶常見皮質(zhì)下白質(zhì)大片脫髓鞘壞死，內(nèi)有大量格子細(xì)胞，多集中于血管附近.慢性病灶往往表現(xiàn)腦結(jié)構(gòu)完整，輕者只是部分髓鞘脫失或變薄，重者可能為完全脫失.多發(fā)性硬化好發(fā)于青壯年的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，遺傳因素對此病的發(fā)生有一定的影響.根據(jù)不同部分的病灶，出現(xiàn)各異癥狀.神經(jīng)系統(tǒng)是由神經(jīng)元組成的.神經(jīng)元可分為細(xì)胞體和細(xì)胞突兩部分.細(xì)胞體有細(xì)胞核和核周的細(xì)胞質(zhì)，細(xì)胞突有軸突和樹突兩部分.軸突通常形成神經(jīng)纖維，髓鞘是包裹在有髓鞘神經(jīng)軸突外面的髓鞘膜，它是由髓鞘形成細(xì)胞的細(xì)胞膜所形成，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)里的髓鞘形成細(xì)胞是少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，在周圍神經(jīng)里則是許旺細(xì)胞.脫髓鞘疾病是一大類病因不相同，臨床表現(xiàn)各異，但有類同特征的獲得性疾患，其特征的病理變化是神經(jīng)纖維的髓鞘脫失而神經(jīng)細(xì)胞相對保持完整.髓鞘的作用是保護(hù)神經(jīng)元并使神經(jīng)沖動(dòng)在神經(jīng)元上得到很快的傳遞，所以，髓鞘的脫失會(huì)使神經(jīng)沖動(dòng)的傳送受到影響.急性脫髓鞘性疾病的神經(jīng)髓鞘可以再生，且速度較迅速，程度較完全，雖然再生的髓鞘較薄，但一般對功能恢復(fù)的影響不大.慢性脫髓鞘性神經(jīng)病，由于反復(fù)脫髓鞘與髓鞘的再生許旺細(xì)胞明顯增殖，神經(jīng)可變粗，并有軸突喪失，因此功能恢復(fù)不完全.脫髓鞘疾病中出現(xiàn)頭痛的機(jī)率不高，但脫髓鞘病人也有頭痛發(fā)作，歸納原因有兩方面：①神經(jīng)的刺激性癥狀，正常的神經(jīng)纖維，感覺沖動(dòng)發(fā)生于神經(jīng)末梢和細(xì)胞體，運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)發(fā)生于細(xì)胞體；病變的神經(jīng)纖維，沖動(dòng)可發(fā)生于軸突的中部而向周圍和中樞傳導(dǎo)，這種異位沖動(dòng)可以由易患性增高，對機(jī)械刺激非常敏感所致，也可是自發(fā)的緊隨著同一纖維的正常沖動(dòng)后發(fā)生或某個(gè)刺激在病變部位引起反復(fù)興奮，可造成疼痛.②脫髓鞘的同時(shí)伴有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、多形核白細(xì)胞的浸潤，形成嚴(yán)重的炎性反應(yīng)，刺激腦膜甚則引起顱內(nèi)壓力增高而導(dǎo)致頭痛.