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有問必答網(wǎng)內(nèi)科血液內(nèi)科 → 得了真紅細(xì)胞增多癥怎么辦???緊急?。。?

得了真紅細(xì)胞增多癥怎么辦???緊急!??!

保密 | 0個(gè)月 懸賞50個(gè)健康幣 2008-03-11 22:59:06 1人回復(fù) 來自

健康咨詢描述: 請(qǐng)問各位專家我有一位親人今年50歲了,得了真紅細(xì)胞增多癥有三四年了藥物控制也沒有復(fù)發(fā),但是半年前因病情有所好轉(zhuǎn)停了藥,現(xiàn)在病情復(fù)發(fā)了,狀況不是很好,現(xiàn)已經(jīng)在醫(yī)院接受治療,我想請(qǐng)問一下各位專家,像這種情況應(yīng)當(dāng)怎樣治療,(中醫(yī)有沒有什么好的辦法治療)在日常生活中和飲食當(dāng)中應(yīng)當(dāng)注意些什么?請(qǐng)專家快快回帖,大恩不言謝了?。?!

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朱永
朱永 主治醫(yī)師 擅長: 男性勃起功能障礙,男性不育癥,不孕癥,外陰炎,外陰 幫助網(wǎng)友:16181稱贊:6
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2008-03-11 23:07:20 我要投訴

      目前尚無根治手段,大多采用綜合治療,其目的在于抑制骨髓造血功能,使血容量及紅細(xì)胞容量盡快接近正常,以期獲病情緩解,減少并發(fā)癥的發(fā)生.一、對(duì)癥治療皮膚瘙癢大多隨著骨髓增生被抑制后減輕或消失.頑固者可以試用抗組胺類藥物,如息斯敏,西咪替丁.有高尿酸血癥者,可用別嘌醇,如合并痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎,可并用秋水仙堿、糖皮質(zhì)激素.對(duì)于血栓形成,不主張使用血小板抑制劑,如阿司匹林、雙嘧達(dá)莫,因其并不能減少血栓形成,反而增多胃腸道出血機(jī)會(huì).2、靜脈放血及紅細(xì)胞單采術(shù)靜脈放血可在較短時(shí)間內(nèi)使血容量降至正常,癥狀減輕.每隔2~3天放血200ml~400ml,直至紅細(xì)胞數(shù)在6.0×1012/L以下.放血后維持療效1個(gè)月以上,本法簡便.較年輕患者如無血栓并發(fā)癥可單獨(dú)采用.但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能,反復(fù)放血又有加重缺鐵傾向,宜加注意.對(duì)老年及有心血管疾患者,放血可能引起血栓并發(fā)癥,要謹(jǐn)慎,一次不宜超過200~300ml,間隔期可稍延長.采用血細(xì)胞分離機(jī)進(jìn)行治療性紅細(xì)胞單采術(shù)(therapeuticredcellapheresis),可迅速降低血細(xì)胞比容和血液粘度,改善臨床癥狀,單采一次即可使血紅蛋白降至正常范圍,如聯(lián)合化療,則可維持療效.但應(yīng)補(bǔ)充與去除紅細(xì)胞等容積的同型血漿.本治療適用于伴白細(xì)胞或血小板減少或妊娠的患者.3、化學(xué)治療1、羥基脲對(duì)PV有良好抑制作用,每日劑量為15~20mg/kg.如白細(xì)胞維持在(3.5~5.0)×109/L,可長期間歇應(yīng)用.缺點(diǎn)是停藥后緩解時(shí)間短,治療過程中需頻繁監(jiān)測血象.2、烷化劑通過抑制骨髓增殖起作用,有效率80%~85%.常用的有白消安(busulfan)、環(huán)磷酰胺、左旋苯丁酸氮芥(留可然)及馬法蘭(美法侖、苯丙氨酸氮芥),治療作用較快,緩解期長,療效可持續(xù)半年左右.苯丁酸氮芥副作用較少,不易引起血小板減少.用量和方法:開始劑量:環(huán)磷酰胺為100~150mg/d;白消安、美法侖及苯丁酸氮芥為4~6mg/d.緩解后停用4周后可給維持量,環(huán)磷酰胺為每日50mg,白消安為每日或隔日2mg.3、高3尖杉酯堿常用劑量2~4mg/d肌注或加入5%葡萄糖溶液中靜脈點(diǎn)滴,7~14天為一療程.可使紅細(xì)胞短期內(nèi)明顯下降,甚至達(dá)正常水平.通常一療程療效可持續(xù)3~6個(gè)月,復(fù)發(fā)后再用仍有效.4、放射性核素治療32P的β射線損傷DNA和RNA,從而抑制血細(xì)胞生成,使細(xì)胞數(shù)降低,達(dá)到治療效果.5、干擾素α可抑制PV克隆的增殖,目前已用于臨床,劑量為300萬U/m2,每周3次,皮下注射.治療3個(gè)月后脾臟縮小,緩解率可達(dá)80%.【預(yù)后】本病如無嚴(yán)重并發(fā)癥,病程進(jìn)展緩慢,病人可生存10~15年以上.不治療者平均生存期僅18個(gè)月,治療者中位數(shù)生存期為8~16年,主要死亡原因?yàn)檠?、栓塞及出血,部分病例晚期可轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽』虬l(fā)生骨髓纖維化、骨髓衰竭等.同時(shí)是可以加用中藥治療的,具體用藥由醫(yī)院決定.
      

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磷[32P]酸鈉鹽口服溶液

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用于治療真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥等疾...[說明書]

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