你好,特發(fā)性血小板減少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是因免疫功能異常使血小板破壞增多的臨床綜合征.現(xiàn)有人將其稱(chēng)為免疫性血小板減少性紫癜(Immunogic thrombocytopenic purpura, ITP),但并不確切. <BR>發(fā)病機(jī)制 <BR>(一) 血小板相關(guān)抗體最被接受的機(jī)制.抗體使血小板破壞增多, 巨核細(xì)胞增殖和成熟障礙. <BR>1. 血小板相關(guān)抗體存在的證據(jù) ITP患者分娩的嬰兒血小板減少； <BR>ITP患者血漿輸給正常人受者血小板減少； <BR>正常人血小板輸給ITP患者輸入的血小板壽命縮短； <BR>ITP患者血小板膜表面抗體即血小板相關(guān)免疫球蛋白(PAIg)明顯高于正常人. <BR>診斷： <BR>(一) 血小板減少 <BR>(2) 骨髓檢查：典型者為巨核細(xì)胞增多,產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞減少或缺如(成熟障礙)；個(gè)別患者的巨核細(xì)胞數(shù)正常甚至減少. <BR>(三) 血小板抗體：PAIgG,PAIgM等可明顯增 高.但增高程度與血小板數(shù)及出血嚴(yán)重程 度不一定平行. <BR>4) 血小板聚集功能：可能降低. <BR>(5) 血小板壽命：縮短. <BR>(六) 出血時(shí)間延長(zhǎng),凝血功能正常. <BR><BR>排除性診斷 <BR>(一) 多次化驗(yàn)血小板減少. <BR>(2) 脾臟不大或輕度增大. <BR>(三) 骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,有成熟障礙. <BR>4) 以下5項(xiàng)中至少一項(xiàng)： <BR>1. 腎上腺糖皮質(zhì)激素治療有效； <BR>2. 脾切除治療有效； <BR>3. PAIg增多； <BR>4. PAC3增多； <BR>5. 血小板壽命縮短. <BR>(5) 排除繼發(fā)性血小板減少癥. <BR><BR>治療： <BR>腎上腺糖皮質(zhì)激素：首選治療. <BR>1. 機(jī)制抑制單核巨噬系統(tǒng)的吞噬作用； <BR>抑制骨髓產(chǎn)生抗體(對(duì)脾無(wú)抑制)； <BR>降低毛細(xì)血管脆性,減輕出血. <BR>2. 方法 強(qiáng)的松 1 mg/Kg/d； <BR>有效者逐漸減量,至10mg左右維持3~6個(gè)月停藥； <BR>4~6周無(wú)效者,停用. <BR>3. 有效率 病程短的初治者>80%. <BR>4. 缺點(diǎn)：副作用,復(fù)發(fā). <BR><BR>脾切除 <BR><BR>1. 機(jī)制 去除了產(chǎn)生抗體和破壞血小板的部位 <BR><BR>2. 適應(yīng)證 激素治療3~6月無(wú)效； <BR><BR>激素治療有效,但需較大量維持； <BR><BR>有使用激素的禁忌； <BR><BR>3. 有效率 70~90%.持久完全緩解45~60%. <BR>即使無(wú)效,往往也可使激素的需要量減少. <BR>其它免疫抑制劑：一般用于難治性ITP <BR>VCR <BR>1~2mg iv 1/w, 4~6周一療程. <BR>2. 硫唑嘌呤 2~4mg/Kg/d, 與強(qiáng)的松合用效果更佳. <BR>3. CTX 50~200mg /d 口服 或400~600mg, 每3~4周一次iv一般3~6周起效 <BR>完全緩解率25~45% <BR>不宜久用(對(duì)生殖影響,致癌) <BR><BR>大劑量丙種球蛋白 <BR><BR>1. 機(jī)制 封閉巨噬細(xì)胞Fc受體,血小板破壞減少；抑制抗體產(chǎn)生. <BR><BR>2. 適應(yīng)證 需快速提升血小板：手術(shù),嚴(yán)重出血；難治性ITP. <BR><BR>3. 方法 <BR>0.4/Kg, 靜脈滴注,連續(xù)5天. <BR><BR>5~7天起效,但不持久. <BR><BR>可試0.4/Kg ,每1~6周一次維持. <BR>干擾素α <BR><BR>1. 機(jī)制 <BR>免疫調(diào)節(jié). <BR><BR>2. 適應(yīng)證 <BR>難治性ITP. <BR><BR>3. 方法 <BR>300萬(wàn)單位, 皮下注射,每周3次, <BR><BR>4~6周無(wú)效停用,有效減次數(shù)維持. <BR>(8) 抗CD20單克隆抗體 <BR><BR>1. 機(jī)制 <BR>抑制B淋巴細(xì)胞功能,減輕自身抗體的產(chǎn)生. <BR><BR>2. 適應(yīng)證 難治性ITP. <BR><BR>3. 方法 <BR>500~600mg,靜脈輸注,每周1次, <BR><BR>4~6次.