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       重型β地貧是β0或β＋地貧的純合子或β0與β+地貧雙重雜合子,因β鏈生成完全或幾乎完全受到抑制,以致含有β鏈的HbA  合成減少或消失,而多余的α鏈則與γ鏈結(jié)合而成為HbF(  a2  γ2）,使HbF明顯增加.由于HbF的氧親合力高,致患者組織缺氧.過剩的α鏈沉積于幼紅細(xì)胞和紅細(xì)胞中,形成α鏈包涵體附著于紅細(xì)胞膜上而使其變僵硬,在骨髓內(nèi)大多被破壞而導(dǎo)致“無效造血”.部分含有包涵體的紅細(xì)胞雖能成熟并被釋放至外周血,但當(dāng)它們通過微循環(huán)時就容易被破壞；這種包涵體還影響紅細(xì)胞膜的通透性,從而導(dǎo)致紅細(xì)胞的壽命縮短.由于以上原因,患兒在臨床上呈慢性溶血性貧血.貧血和缺氧刺激紅細(xì)胞生成素的分泌量增加,促使骨髓增加造血,因而引起骨骼的改變.貧血使腸道對鐵的吸收增加,加上在治療過程中的反復(fù)輸血,使鐵在組織中大量貯存,導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥.
             輕型地貧是β0或β+地貧的雜合子狀態(tài),β鏈的合成僅輕度減少,故其病理生理改變極輕微.中間型β地貧是一些β+地貧的雙重雜合子和某些地貧的變異型的純合子,或兩種不同變異型珠蛋白生成障礙性貧血的雙重雜合子狀態(tài),其病理生理改變介于重型和輕型之間.<BR style="mso-special-character： line-break"><BR style="mso-special-character： line-break">

       重型α地貧  是α0地貧的純合子狀態(tài),其4個α珠蛋白基因均缺失或缺陷,以致完全無α鏈生成,因而含有α鏈的HhA,HbA2和HbF的合成均減少.患者在胎兒期即發(fā)生大量γ鏈合成γ4（Hb  Bart's）.Hb  Bart's對氧的親合力極高,造成組織缺氧而引起胎兒水腫綜合征.中間型和α地貧是α0和  α+地貧的雜合子狀態(tài),是由3個α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成,患者僅能合成少量α鏈,其多余的β鏈即合成HbH（β4）.HbH  對氧親合力較高,又是一種不穩(wěn)定血紅蛋白,容易在紅細(xì)胞內(nèi)變性沉淀而形成包涵體,造成紅細(xì)胞膜僵硬而使紅細(xì)胞壽命縮短.
             輕型α地貧    是α+地貧純合子或α0地貧雜合子狀態(tài),它僅有2個α珠蛋白基因缺失或缺陷,故有相當(dāng)數(shù)量的α鏈合成,病理生理改變輕微.靜止型α地貧是α+地貧雜合子狀態(tài),它僅有一個α基因缺失或缺陷,α鏈的合成略為減少,病理生理改變非常輕微.