過敏性紫癜--------------------------------------------------------------------------------來源：三九育兒頻道時間：2004.01.10過敏性紫癜是以毛細血管炎為主的變態(tài)反應(yīng)性疾病。主要表現(xiàn)有皮膚紫癜，胃腸癥狀，關(guān)節(jié)腫痛及泌尿系統(tǒng)癥狀。多見于5歲以上小兒?！静∫颉坎∫蛏胁磺宄?，可能由于某種致敏原引起的變態(tài)反應(yīng)所致，但直接致敏原尚不明確。起病前常有由溶血性鏈球菌引起的上呼吸道感染，經(jīng)1～3周潛伏期后發(fā)病。此外，病毒如麻疹，流行性腮腺炎等，寄生蟲如蛔蟲，鉤蟲等，食物如雞蛋、魚、蝦等，藥物如氯霉素，水楊酸鹽等，其它如蟲咬、花粉等均可能成為致敏原；使體內(nèi)發(fā)生自身免疫反應(yīng)，以致毛細血管發(fā)生炎性改變。【病理】基本病變?yōu)槊氀鼙诘难仔苑磻?yīng)，毛細血管的通透性增加，血漿及血細胞滲出，引起水腫及出血。小動脈及小靜脈也可受累，小血管的周圍有中性粒細胞、單核細胞、淋巴細胞，也可有嗜酸粒細胞的浸潤及不同程度的紅細胞滲出，受累血管的周圍還可有核的殘余及腫脹的結(jié)締組織，小血管的內(nèi)膜增生，并出現(xiàn)透明變性及壞死，使血管腔變窄，甚至梗塞，并可見壞死性小動脈炎。皮膚及胃腸道都可見上述改變，關(guān)節(jié)腔內(nèi)多見漿液及白細胞滲出，但無出血，輸尿管、膀胱及尿道粘膜可有出血，并常累及腎臟，紫癜性腎炎的病理變化輕重不等。輕者為局灶性腎炎，比較多見，重者為增殖性腎炎伴新月型改變，免疫熒光檢查可在腎小球上發(fā)現(xiàn)C3和IgG，還可見到纖維蛋白原沉積，在血管系膜上也發(fā)現(xiàn)有IgA?！九R床表現(xiàn)】發(fā)病較急，除有發(fā)熱、食欲不振、惡心，嘔吐等一般癥狀外，主要表現(xiàn)有皮膚紫癜、胃腸癥狀、關(guān)節(jié)腫痛及泌尿系統(tǒng)癥狀。不同病例起病情況可不相同，以皮膚紫癜最多見，可單獨出現(xiàn)，亦可同時或先后伴有關(guān)節(jié)，胃腸或泌尿系統(tǒng)癥狀。一、皮膚紫癜常為起病時的首先表現(xiàn)，紫癜大小不等，高出皮膚表面，呈紫紅色，壓之不退色，可融合成片，或呈皰疹狀、蕁麻疹樣或多形性紅斑，并可伴神經(jīng)性水腫。嚴重時偶可發(fā)生潰瘍和壞死。紫癜多見于四肢伸側(cè)和臀部，以下肢和踝、膝等關(guān)節(jié)處較為明顯，呈對稱性分批出現(xiàn)，易反復(fù)發(fā)作。二、胃腸癥狀不少患兒有腹痛，多為陣發(fā)性劇烈性絞痛，或為鈍痛，以臍周或下腹部明顯，有壓痛，但無腹肌緊張?？砂橛懈篂a及輕重不等的便血，糞便呈柏油樣或為鮮紅色。重癥還可有嘔吐，但嘔血少見。如腹痛、便血出現(xiàn)于皮膚紫癜之前，應(yīng)與外科急腹癥鑒別。本病可因腸管粘膜下出血與水腫，導(dǎo)致腸功能紊亂，甚至誘發(fā)腸套迭。三、關(guān)節(jié)癥狀部分患兒有關(guān)節(jié)腫痛，多累及大關(guān)節(jié)，如膝、踝、腕、肘等，小關(guān)節(jié)不受累?？蓡伟l(fā)，多發(fā)或呈游走性。關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，活動時疼痛加重，局部常伴微熱，重者有灼熱感。關(guān)節(jié)癥狀消退后無后遺癥。四、泌尿系統(tǒng)癥狀因泌尿道粘膜毛細血管通透性增加，可出現(xiàn)血尿及微量蛋白尿，隨著紫癜的隱退而消失。但紫癜的患兒中約1/3～1/2腎臟受累，稱紫癜性腎炎。腎臟的病理改變決定著預(yù)后。尿的改變多于急性期2～3周內(nèi)出現(xiàn)，也有于紫癜消退后方出現(xiàn)。多數(shù)患兒表現(xiàn)為尿中有少量蛋白及顯微鏡下有紅細胞，有時見有管型，亦可出現(xiàn)肉眼血尿。一般預(yù)后佳，偶呈急進性腎炎經(jīng)過，發(fā)展為急性腎功能衰竭者，預(yù)后不良。部分患兒有大量蛋白尿，血尿、浮腫、高血壓、低蛋白血癥和高膽固醇血癥等為腎病綜合征。血尿、蛋白尿可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，最后多數(shù)仍能完全痊愈。極少數(shù)患兒有不同程度的腎功能損害而呈慢性腎炎經(jīng)過，最后發(fā)展為慢性腎功衰竭。五、其它癥狀偶見腦出血，則可出現(xiàn)驚厥，暫時性癱瘓，失語等，嚴重者可引起死亡。其他如鼻出血，牙齦出血，肌肉出血，睪丸腫脹出血或肺含鐵血黃素沉著等，均極少見?！驹\斷】根據(jù)典型的皮膚紫癜，或伴有神經(jīng)血管性水腫、蕁麻疹等表現(xiàn)易于診斷，結(jié)合關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血，化驗血小板，出血、凝血時間等正常，可以確診。還應(yīng)仔細詢問病史，盡量尋找致敏因素。【鑒別診斷】一、特發(fā)性血小板減少性紫癜根據(jù)皮膚紫癜的形態(tài)不高出皮膚，分布不對稱及血小板計數(shù)減少，不難鑒別。過敏性紫癜皮疹如伴有血管神經(jīng)性水腫，蕁麻疹或多形性紅斑更易區(qū)分。二、敗血癥腦膜炎雙球菌敗血癥引起的皮疹與紫癜相似，但本癥中毒癥狀重，白細胞明顯增高，刺破皮疹處涂片檢菌可為陽性。三、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎二者均可有關(guān)節(jié)腫痛及低熱，于紫癜出現(xiàn)前較難鑒別，隨著病情的發(fā)展，皮膚出現(xiàn)紫癜，則有助于鑒別。四、腸套迭多見于嬰幼兒。如患兒陣陣哭叫，腹部觸及包塊，腹肌緊張時應(yīng)疑為本病。鋇灌腸透視可予鑒別。但過敏性紫癜可同時伴有腸套迭，故應(yīng)引起注意。五、闌尾炎二者均可出現(xiàn)臍周及右下腹痛伴壓痛。但過敏性紫癜腹肌不緊張，皮膚有紫癜，可予鑒別?！局委煛繜o特效療法，急性期應(yīng)臥床休息，尋找致敏因素，對可疑的食物或藥物，應(yīng)暫時不用，或?qū)梢傻氖澄?，在密切觀察下，從小量開始應(yīng)用，逐漸增加。一、中醫(yī)中藥治療本病在祖國醫(yī)學(xué)中屬于發(fā)斑的范疇，為邪熱傷血所致，與陽斑的證候相似，治則以清熱解毒、涼血化瘀為主。常用加味犀角地黃湯：犀角1克，銀花15克，連翹，紫草、丹皮各10克，丹參6克，生地，白茅根各15克，赤小豆30克。紫癜重而色深者為毒熱盛的表現(xiàn)加紫雪丹0.5～0.75克沖服，每日1～2次。腹痛重加延胡15克，沒藥6克。便血加地榆炭，烏梅炭各10克，或三七粉1.5克沖服。如患兒出血量多，且遷延不止，面色蒼白、心慌、氣短等癥者，屬氣血兩虧，脾不攝血，治則以滋陰健脾，補氣攝血為主。常用歸脾湯加減j黨參15克，白術(shù)、龍眼肉、當(dāng)歸各10克，熟地15克，阿膠，地榆炭各10克，大棗5枚。氣虛加黃芪15克，血虛加白芍，黃精各10克，或重用熟地。二、腎上腺皮質(zhì)激素治療腎上腺皮質(zhì)激素對部分患兒有效，可改善癥狀，對腹痛伴便血及關(guān)節(jié)癥狀者療效好，但不能防止復(fù)發(fā)，對腎炎往往療效不佳，單純皮膚紫癜者可不用。常采用強的松1～2毫克／公斤／日，分次口服，癥狀緩解后逐漸減量至停藥，療程一般為1～2周。腹痛便血嚴重或有腦出血者可用氫化考的松150～300毫克／日(5～10毫克／公斤／日)，或地塞米松15～30毫克(1～2.5毫克／公斤／日)靜脈滴注，腎臟受累呈腎病綜合征表現(xiàn)時，按腎病綜合征治療。三、對癥療法(一)關(guān)節(jié)腫痛者可用阿司匹林。(二)腹痛者可用鎮(zhèn)靜劑，如魯米那等，同時觀察腹部有無腸套迭的體征。(三)消化道出血者，量少時限制飲食，量多時禁食，亦可用普魯卡因(應(yīng)先做過敏試驗，陰性者，方選用)作靜脈封閉，用8～15毫克／公斤／日加入10％葡萄糖200毫升中靜脈滴注，7～10日為一療程。(四)有感染者，尤其是鏈球菌感染時，可用青霉素等抗菌素控制感染。(五)有腸寄生蟲者，須待消化道出血停止后驅(qū)蟲。(六)有病灶者，如齲齒，鼻竇炎，扁桃體炎等應(yīng)徹底治療。(七)一般可補充維生素C、P或鈣劑等。(八)出血量多，引起貧血者可輸血。