您好，先天性心臟病一、分類先天性心臟病在新生兒中的發(fā)生率接近1%，其中逐漸進(jìn)展需要心臟導(dǎo)管或外科手術(shù)治療的患兒約為30%。對于心外科醫(yī)生來講，熟悉心臟解剖和常見病理畸形，正確分析病理生理異常及血流動力學(xué)特點，是正確診斷和選擇適當(dāng)手術(shù)時機和方法的基礎(chǔ)。先天性心臟病種類繁多，但最常用的分類方法是根據(jù)血液分流類型分為“左向右”分流型和右向左分流型先天性心臟病二、左向右分流型先天性心臟病左向右分流型先天性心臟病，亦稱"非紫紺型先天性心臟病"是指在心臟左、右心腔間存在異常通道，導(dǎo)致血液出現(xiàn)由左至右的分流，在臨床上沒有"紫紺"表現(xiàn)的先天性心臟病。其中，房間隔缺損（Atrialseptaldefect,ASD）、室間隔缺損（ventricularseptaldefect,VSD）和動脈導(dǎo)管未閉（Patentofductusatriosus,PDA）是最常見的左向右分流型先天性心臟病。分別占先天性心臟病約10-20%，12-20%和12-15%。當(dāng)然，所謂"左向右"只是相對而言，此類先天性心臟病如果沒有及時正確治療，最終會出現(xiàn)“右向左”分流。對于ASD、VSD和PDA這三種“左向右分流型”先天性心臟病，由于它們都具有相同"左向右分流"的病生理基礎(chǔ)，其病理過程和臨床癥狀存在相同或相近之處。①此類先天性心臟病由于正常或異常通道的持續(xù)存在，都出現(xiàn)了血液從心臟"高壓"系統(tǒng)（左心系統(tǒng)）向相應(yīng)的"低壓"系統(tǒng)（右心系統(tǒng)）持續(xù)的異常分流，其分流產(chǎn)生的原因都是由于兩系統(tǒng)間的壓力差引起的，但是ASD是一個例外（跨房間隔壓力差極小，其分流的原因是右室順應(yīng)性較左室高、并且肺循環(huán)阻力較體循環(huán)阻力低）。②這種左→右分流都導(dǎo)致了肺循環(huán)血流量增多、左心室和/或右心室負(fù)荷增大，繼而順序出現(xiàn)左心衰和/或右心衰，最終導(dǎo)致肺動脈壓升高、Eisenmenger綜合征直至出現(xiàn)紫紺。③從其病理生理過程可以看出，此類先天性心臟病病變的靶器官主要集中在心臟和肺上。主要的臨床表現(xiàn)在心臟為：勞力性呼吸困難、心律失常、心衰；在肺表現(xiàn)為：反復(fù)肺部感染、肺動脈高壓、紫紺。這三種先天性心臟病，都可以不同程度的影響患兒正常生長發(fā)育。這三種常見先天性心臟病，由于其異常通道所處的水平不同（分別在心房水平、心室水平、大動脈水平），因此對靶器官的影響程度、主要臨床癥狀的出現(xiàn)、病程發(fā)展、預(yù)后等均各不相同。VSD由于分流量大、對左右心室負(fù)荷影響明顯，臨床癥狀出現(xiàn)較早，在早期即可出現(xiàn)心室肥厚、心臟擴大等表現(xiàn)，這時肺動脈壓可能尚未明顯升高，但病情進(jìn)展迅速。而且VSD病人并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎的幾率約為病人年0.3%，常累及瓣膜組織。PDA的肺循環(huán)血流量明顯增加，并且沒有右心室的緩沖調(diào)節(jié)，早期即可出現(xiàn)肺血增多、反復(fù)肺部感染等表現(xiàn)，肺小血管纖維化，肺動脈壓力迅速升高。其自然死亡率在2-19歲約0.49%，30歲以上每年約1.8%，死亡原因主要有細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、肺循環(huán)高壓和充血性心衰。ASD雖然其分流量可達(dá)體循環(huán)的50％以上，但是由于右心房、右心室代償性肥厚、擴張，其臨床癥狀出現(xiàn)較晚并且較輕，表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的心衰癥狀和肺動脈高壓，甚至部分患者終身沒有癥狀。然而ASD一旦出現(xiàn)癥狀，即提示全心功能衰竭，最常見的是勞力性呼吸困難和心悸。據(jù)統(tǒng)計未經(jīng)治療的ASD患者平均壽命較正常人縮短15～20年，死亡原因主要為肺循環(huán)高壓、心功能衰竭和心律失常。ASD、VSD、PDA等非紫紺型先心病早期外科治療效果良好，完全可以達(dá)到根治的目的，手術(shù)死亡率均低于1％。目前，一般均建議確診PDA、ASD、VSD等癥的患者如果不存在心衰、反復(fù)肺部感染、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等情況下應(yīng)在3～5歲或在學(xué)齡前進(jìn)行根治手術(shù)。原則上說，此類先心病的絕對手術(shù)禁忌癥只有"不可逆的肺動脈高壓"，即Eisenmenger綜合征，年齡并不是主要因素。三右向左分流型先天性心臟病右向左分流型先天性心臟病，亦稱"紫紺型先天性心臟病"。是指在心臟、大血管結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致血液出現(xiàn)由右至左分流，常伴有肺動脈高壓，臨床上早期即出現(xiàn)"紫紺"的先心病，最常見的是法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot,TOF）。TOF在先天性心臟病中占12-14%，其自然生存率在1歲內(nèi)約為65-75%，3歲為50-60%，10歲為24-30%，20歲以上<10%。1888年Fallot對此癥作了較全面的描述，指出其病理解剖特點：1、肺動脈狹窄；2、高位室間隔缺損；3、主動脈騎跨；4、右心室肥厚。1944年Blalock首先采用鎖骨下動脈與肺動脈吻合術(shù)對此癥進(jìn)行姑息性治療。1955年Lillehei首次在體外循環(huán)下行TOF根治術(shù)獲得成功。本組解剖畸形的描述已基本解釋了本癥的基本病理生理學(xué)改變：通過室間隔缺損的分流量取決于右室流出道狹窄的程度。因此TOF的臨床癥狀差異很大，從幾乎不出現(xiàn)紫紺（所謂粉紅色法樂氏四聯(lián)癥，pinkTOF）到新生兒即出現(xiàn)的嚴(yán)重紫紺均可出現(xiàn)。除此之外，TOF還具有"杵狀指"、"蹲踞現(xiàn)象"、"缺氧發(fā)作"等特異性的癥狀。未經(jīng)治療的TOF患兒生存到成年的幾率較低，因此絕大部分患兒均需要盡早手術(shù)治療。手術(shù)時機的選擇受許多因素的影響，其中最主要的是肺動脈發(fā)育情況和左心室發(fā)育情況。對于肺動脈發(fā)育不良的患兒，可能在新生兒期即出現(xiàn)嚴(yán)重的低氧血癥、酸中毒。這時可以應(yīng)用前列腺素E1維持動脈導(dǎo)管開放，穩(wěn)定體循環(huán)血流量，根據(jù)情況選擇左鎖骨下動脈－肺動脈分流（Blalock-taussig術(shù)）、升主動脈－主肺動脈分流（Waterston術(shù)）等姑息性手術(shù)，以緩解缺氧癥狀，促進(jìn)肺循環(huán)發(fā)育，使二期根治手術(shù)達(dá)到可能。如果患兒已喪失二期根治手術(shù)的可能，也可考慮行降主動脈－左肺動脈分流（Potts術(shù)）等姑息性手術(shù)。對于癥狀較輕的患兒，目前趨向于盡早手術(shù)治療，一般在1～2歲時行根治手術(shù)。根治手術(shù)要求肺循環(huán)發(fā)育良好，左右肺動脈直徑之和大于膈肌水平降主動脈直徑；左心室發(fā)育良好，左室舒末容積>25ml/m2。TOF根治術(shù)至少應(yīng)包括切實修補室間隔缺損并且徹底疏通右室流出道和肺動脈干的狹窄。目前，雖然患兒就診年齡和畸形嚴(yán)重程度極大的影響TOF的治療效果，但TOF手術(shù)治療的效果仍令人比較滿意，在大多數(shù)單位中，手術(shù)死亡率低于6％，80％～90％左右的患者經(jīng)過手術(shù)治療后存活達(dá)20年以上，并且生活正常，沒有智力、運動耐量和生育能力的損害。我的回答你可以參考。