健康咨詢描述:
患兒,女,1歲8個月(發(fā)病時),現(xiàn)2歲,發(fā)病過程中體重11.5公斤,現(xiàn)體重13.5公斤,發(fā)病前健康情況良好。
2005年11月4日夜高熱,達40.3度,至12月3日,高熱不退,發(fā)熱時間達30天,此間不斷通過服用退熱藥(美林〖布洛芬類非畄體〗等)對癥退熱。
11月4日至11月10日,上醫(yī)院門診就醫(yī),初診為病毒性上呼吸道感染,以抗病毒藥(炎虎寧)和抗炎藥(新服欣)治療,高熱不退;期間還診斷為支原體感染,進行過三天一個療程的抗支原體(阿奇霉素)治療,癥狀沒有改觀。
11月11日住院治療至今,第一周仍按病毒感染治療,高熱沒有改善,期間三次共15天左右腹瀉呈水便狀,經(jīng)查便常規(guī),沒有紅白細胞和淺血存在,輪狀病毒陰性。
11月18日,B超、CT檢查結(jié)果顯示,腹腔內(nèi)部存在大面積淋巴結(jié)組織,并擠壓膀胱、導尿管移位,懷疑為惡性淋巴腫瘤。當日下午做腹腔鏡取病理組織,之后發(fā)現(xiàn)是壞死性組織,無法判斷。11月21日,再次從腹股溝皮下取多塊淋巴結(jié)組織作病理分析,結(jié)果仍為大面積壞死性組織,無法確切判定,病理科大夫考慮為組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎(KiKuchi病)。
11月26日,按KiKuchi病試驗性治療,皮質(zhì)激素(地塞米松)上下午各4毫克,加頭孢三代(羅氏芬),前三天高熱稍許改善,高熱間隔拉長,峰值有所降低,第四天至第六天有所反復(fù)。12月2日晚開始服用環(huán)孢素A,上下午各一次,每次37.5MG。從12月3日12時后體溫得到控制,在正常狀態(tài)。
12月8日下午,開始用VP16化療,一次50MG,一周一次。8周后,半個月一次,
在兩次病理分析前后,分別進行了兩次骨髓穿刺檢查和9次血常規(guī)檢查,以及多種血樣分析檢驗。結(jié)果顯示:
1、 兩次骨穿都能容易看到噬血細胞存在,并發(fā)現(xiàn)吞噬血小板、有核紅、成熟紅現(xiàn)象,第一次判斷為感染性骨髓像,第二次判斷為噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome);
2、 白細胞(WBC)在一個月內(nèi)變化依次為4800、5400、3100、3500、2100、3800、2100;12月2日、3日分別肌肉注射激立芬,之后為2800(12月3日)、5800(12月4日)、6000(12月6日)、8100(12月8日)、5800(12月9日,VP16治療后的第一天)。血色素一直在低限10G附近,血小板基本正常;
3、 EB病毒IGG、抗原抗體陽性,IGM陰性;IGG4倍滴度檢測,1280為陽性,后降為320。作EBER檢測,T細胞被感染EB病毒。
4、 鐵蛋白11月21日為670,12月7日為2239,治療后目前正常;
5、 甘油三脂11月18日為1.35(正常),12月7日為5.0;
6、 乳酸脫氫酶11月18日為1251,11月28日為1751,12月7日為834,12月13日為420;
7、 ∝-羥丁脫酸氫酶11月18日為960,11月28日為1221,12月7日為732,12月13日為360;
8、 11月4日發(fā)病至12月初肝脾基本正常,淺表其他部位沒
有發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫塊,12月8日肝臟迷漫性增大。
臨床醫(yī)生診斷為EBV相關(guān)感染的噬血細胞綜合征。在皮質(zhì)激素(地
塞米松)加頭孢三代治療的基礎(chǔ)上,采用04方案以免疫抑制劑(環(huán)孢素A)和VP16控制病情。目前環(huán)孢素A上下午各服37.5MK,VP16家從12月8日開始使用。
總體上,患兒從發(fā)熱開始精神狀態(tài)一般,沒有明顯惡化,食欲尚可,體重沒有漸行下降。
目前患兒生化指標基本正常,食欲、精神狀態(tài)良好。
問題:1、從病理和臨床表現(xiàn)看,是否符合一般性的“組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎”,排除EBV相關(guān)的噬血細胞綜合征?
2、“組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎”發(fā)病中,是否也會出現(xiàn)噬血現(xiàn)象?
3、EBV相關(guān)的噬血細胞綜合征目前是否有很好預(yù)后的病例?
4、在實施04方案進行CAS+VP16治療過程中,是否可以嘗試中醫(yī)治療,服用林芝孢子粉是否可以支持治療?
家人非常焦急,因為很大資料表明:EBV相關(guān)的噬血細胞綜合征易復(fù)發(fā),不排除要進行骨髓移植,目前國內(nèi)這方面的研究和臨床經(jīng)驗都十分缺乏。如果僅僅是“組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎”,預(yù)后應(yīng)該是樂觀的。另外,長期服用CAS,副作用會很大。盼得到權(quán)威答復(fù),萬份感謝。
溫馨提示:
飲食營養(yǎng)是維持生命,保持健康的物質(zhì)基礎(chǔ),在很大程度上飲食對機體的機能和狀態(tài)有重要的影響。
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