治療上應結(jié)合病人的年齡,血小板減少的程度,出血的程度及預期的自然病情予以綜合考慮.對于出血嚴重,血小板計數(shù)<10×109/L甚或<5×109/L者,應入院接受治療.對于危及生命的嚴重出血,如顱內(nèi)出血,應迅速予以糖皮質(zhì)激素,靜脈內(nèi)輸入免疫球蛋白,輸入血小板作為一線治療.甚至緊急脾切除也可作為一線治療措施.同時,避免使用任何引起或加重出血的藥物,禁用血小板功能拮抗劑,有效地控制高血壓以及避免創(chuàng)傷等.
(一)糖皮質(zhì)激素 為成人ITP治療的一線藥物.可用潑尼松,劑量為1~2mg/kg·d,口服;對治療有反應的病人血小板計數(shù)在用藥一周后可見上升,2~4周達到峰值水平.待血小板數(shù)量恢復正?;蚪咏?可逐漸減量,小劑量(5~10mg/d)維持3~6個月.對成人ITP,也可一開始即用小劑量潑尼松(0.25mg/kg·d)口服,其緩解率與常規(guī)劑量相似,而激素的副作用減輕.當足量的潑尼松應用長達4周,仍未完全緩解者,需考慮其他方法治療.出血嚴重者,可短時期內(nèi)使用地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注.激素治療ITP的反應率約60%~90%,取決于治療強度,期限和所界定的反應標準.皮質(zhì)激素治療ITP的作用機制包括:①減少抗體包被的血小板在脾臟和骨髓中的消耗;②抑制脾臟抗血小板抗體的生成;③可能通過抑制骨髓巨噬細胞對血小板的吞噬作用,促進血小板生成;④降低毛細血管通透性,改善出血癥狀.
(二)脾切除 ITP病人脾切除的適應證包括:①糖皮質(zhì)激素治療3~6個月無效;②糖皮質(zhì)激素治療有效,但減量或停藥復發(fā),或需較大劑量(15mg/d)以上維持者;③使用糖皮質(zhì)激素有禁忌者.由于有些病人對激素的治療效果呈延遲反應,故判斷對糖皮質(zhì)激素治療反應應該個體化,以確定脾切除的最佳時間.50%~80%的ITP病人切脾后血小板持續(xù)地升高至正常水平.通常在切脾后24~48h,血小板計數(shù)快速增加;手術(shù)后10天左右,血小板計數(shù)可達峰值,甚至達到1000×109/L.10%~15%的病人脾切除后不久或數(shù)年后復發(fā),可能與存在副脾有關(guān).故在脾切除術(shù)前,應用99m锝掃描技術(shù),或CT掃描技術(shù)確定有無副脾;術(shù)中仔細探查副脾存在與否并予切除非常重要.脾切除后的感染發(fā)生率極低,尤其在術(shù)前應用了多價肺炎球菌疫苗者.脾切除的禁忌癥為①年齡小于2歲;②妊娠期;③因其他疾病不能耐受手術(shù)者.
(三)免疫抑制治療 免疫抑制劑治療ITP的總體效果仍有待評價,該療法僅僅適用于對糖皮質(zhì)激素及脾切除療效不佳或無反應者.常用藥物有:①環(huán)磷酰胺,1.5~3mg/kg·d,口服,療程需要3~6周,為保持持續(xù)緩解,需持續(xù)給藥,出現(xiàn)療效后漸減量,維持4~6周,或400~600mg/d靜脈注射,每3~4周一次.治療反應率約16%~55%.副作用包括白細胞減少,脫發(fā),出血性膀胱炎等.②長春新堿:每次1~2mg,靜脈滴注,每周一次,給藥后一周內(nèi)可有血小板升高,持續(xù)時間較短,4~6周為一療程.③硫唑嘌呤:100~200mg/d,口服,3~6周為一療程,隨后以25~50mg/d維持8~12周;④環(huán)孢素:主要用于難治性ITP的治療,250~500mg/d,口服,3~6周為一療程,維持量50~100mg/d,可持續(xù)半年以上.由于這類藥物均有較嚴重的副作用,使用時應慎重.
(四)高劑量免疫球蛋白 靜脈內(nèi)注射多價高劑量球蛋白適用于以下情況:①危重型ITP:廣泛的粘膜出血,腦出血或其它致命性出血可能;②難治性ITP:潑尼松和切脾治療無效者;③不宜用糖皮質(zhì)激素治療的ITP,如孕婦,糖尿病,潰瘍病,高血壓,結(jié)核病等;④需迅速提升血小板的ITP患者,如急診手術(shù),分娩等.其標準方案為0.4g/kg·d,連用5天.起效時間約5~10天,總有效率60%~80%.治療ITP機制是:①封閉單核巨噬細胞Fc受體;②抑制抗體產(chǎn)生;③中和抗血小板抗體和調(diào)節(jié)機體免疫反應.
(五)抗D血清輸入 對于兒童型ITP或難治性慢性ITP,可靜脈輸入抗D血清給Rh(D)抗原陽性的ITP患者.機制是通過抑制巨噬細胞Fc受體功能,減輕其對抗體包被的血小板的清除而使血小板數(shù)量上升.抗D血清可引起輕度溶血性貧血,對Rh(D)陰性病人無效;血小板增加反應較慢,不適宜于脾切除術(shù)后的病人.
(六)達那唑 是一種弱化的雄激素,劑量為10~15mg/kg·d,分次口服,療程需2個月左右,對部分ITP有效.作用機制可能是達那唑抑制巨噬細胞Fc受體的表達.該藥有肝毒性,用藥期間應注意觀察肝功能變化.
【療效參考標準】①顯效:無出血,血小板數(shù)恢復正常,持續(xù)3個月以上,兩年以上無復發(fā)者無基本治愈;②良效:無或基本無出血,血小板升至50×109/L以上或較原來水平升高30×109/L以上,持續(xù)2個月;③進步:出血改善,血小板有所上升,持續(xù)半月以上;④無效:出血及血小板計數(shù)均無改善.
溫馨提示:
一般病程4~6周,大多有自限性,預后良好。部分病例反復發(fā)作后轉(zhuǎn)為慢性。
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