結(jié)締組織病
      connective tissue diseases
      以疏松結(jié)締組織粘液樣水腫及纖維蛋白樣變性為病理基礎(chǔ)的一組疾病.最早認(rèn)為主要是膠原纖維發(fā)生纖維蛋白樣變性所致,故稱為彌漫性膠原病或膠原血管病,以后認(rèn)為主要病變不僅限于膠原纖維,而改稱為結(jié)締組織病.病因不十分清楚,一般認(rèn)為與遺傳,免疫及病毒感染等有一定關(guān)系,是多因性疾病.隨著免疫學(xué)的進(jìn)展,發(fā)現(xiàn)多數(shù)結(jié)締組織病均伴有免疫學(xué)的異常,如抑制性T細(xì)胞功能低下,體液免疫功能亢進(jìn),有些結(jié)締組織病有自身抗體存在,故也將這組病歸入免疫性疾病或自身免疫性疾病.風(fēng)濕病學(xué)發(fā)展后,有人又將結(jié)締組織病概括于風(fēng)濕病中.雖然這組疾病不太多見,但病情常較嚴(yán)重,有的可影響生命.皮質(zhì)類固醇激素及免疫抑制劑療效較好,可緩解病情,但不能根治.
      結(jié)締組織病包括紅斑狼瘡,硬皮病,皮肌炎,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,韋格納氏肉芽腫,巨細(xì)胞動(dòng)脈炎及干燥綜合征等.美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)1982年修訂的風(fēng)濕病分類中,結(jié)締組織病還可包括變應(yīng)性血管炎,貝赫切特氏病,結(jié)節(jié)性非化膿性發(fā)熱性脂膜炎等.結(jié)締組織病具有某些臨床,病理學(xué)及免疫學(xué)方面的共同點(diǎn),如多系統(tǒng)受累（即皮膚,關(guān)節(jié) ,肌肉,心,腎,造血系統(tǒng),中樞神經(jīng)等可同時(shí)受累）,病程長(zhǎng),變化多,可伴發(fā)熱,關(guān)節(jié)痛,血管炎,血沉增快,γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表現(xiàn).
      廣義的結(jié)締組織病還包括一組遺傳性的結(jié)締組織病,即由于先天性的缺陷使結(jié)締組織中某種成分（如膠原,彈性蛋白或糖胺聚糖）的生物合成或降解發(fā)生異常而引起的疾病 .