人Still病
      成人Still病是一種病因未明的以長期間歇性發(fā)熱、一過性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn)，并伴有周圍血白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征，自Wissler（1943）首先報(bào)告后，F(xiàn)anconi（1946）相繼描述，因其臨床酷似敗血癥或感染引志的變態(tài)反應(yīng)，故稱之為“變應(yīng)性亞敗血癥”1995年以來的文獻(xiàn)報(bào)告已有500例，未報(bào)告的病例更多，所以是較常見的疾病。該兩命名早已相繼為國際及國內(nèi)所廢用，統(tǒng)一稱為成人Still病，或更確切地稱為成人起病Still病（AdultonsetStillsdisease，AOSD）。
      有認(rèn)為本證是一種介于風(fēng)濕熱與幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎之間的變應(yīng)性疾病，與幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的急性全身型（Still病）極相似。也有認(rèn)為可能是類風(fēng)關(guān)的一個(gè)臨床階段或是其一種臨床變異型。但經(jīng)長期觀察，大多患者不遺留關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形等后遺癥。
      病因和發(fā)病機(jī)制：
      尚不肯定。根據(jù)從許多患者的齒槽中培養(yǎng)出溶血性鏈球菌，某些患者的發(fā)病與預(yù)防接種，花粉，塵埃或食物過敏有關(guān)，臨床上多侵犯關(guān)節(jié)和漿膜組織，呈急性炎癥上過程，具有全身受累的表現(xiàn)及免疫異常，抗生素?zé)o效而腎上皮質(zhì)激素有效，故認(rèn)為是一種感染性變態(tài)反應(yīng)。感染在急性期起一定作用，變態(tài)反應(yīng)則在整個(gè)病程中起作用。
      病理：
      皮損活組織檢查顯示真皮膠原纖維水腫，毛細(xì)血管周圍中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。關(guān)節(jié)滑膜肥厚水腫、細(xì)胞增殖、血管增生、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，纖維蛋白沉積。淺表淋巴結(jié)示非特異慢性炎癥。
      臨床表現(xiàn)：
      男女均可發(fā)病。國外病例以兒童為多見，從國內(nèi)報(bào)告來看，在成人中也不少見。一般起病急驟，主要表現(xiàn)為：
      （一）發(fā)熱呈弛張熱型，多在39～40℃以上，一日內(nèi)體溫波動(dòng)在2℃以上，偶見高熱稽留數(shù)日。無明顯感染的毒血癥癥狀。發(fā)熱持續(xù)1～2周后自行消退，熱退后猶如常人，間歇1周至數(shù)周后復(fù)發(fā)。熱程綿延可數(shù)月，有的甚至數(shù)年至10余年。
      （二）皮疹整修病程中幾乎所有患者會(huì)出現(xiàn)皮疹，常隨發(fā)熱出現(xiàn)，皮疹可“忽隱忽現(xiàn)”短暫存在呈一過性，隨熱退而消散。皮疹的顯現(xiàn)常為發(fā)熱的先兆。發(fā)熱和皮疹是本癥最為突出的臨床表現(xiàn)。皮疹的特點(diǎn)為反復(fù)發(fā)作性，多形性及多變性，皮疹的形態(tài)以散在的點(diǎn)狀和小片紅斑、斑丘疹為多見，可呈猩紅熱樣、麻疹樣、蕁麻疹樣、多形紅斑、結(jié)節(jié)紅斑等多種表現(xiàn)。消退后常不留痕跡或有輕微色素沉著。
      （三）關(guān)節(jié)癥狀多較隱匿、發(fā)展緩慢，尤其在兒童患者中易被忽視。經(jīng)累及大關(guān)節(jié)為主，如膝、肘、腕、踝、髖關(guān)節(jié)等，也可侵犯指、趾、頸椎等關(guān)節(jié)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)壓痛、疼痛，腫脹較且少。一般無明顯骨質(zhì)損害。這些癥狀在發(fā)熱時(shí)發(fā)作或加劇，持續(xù)數(shù)天到數(shù)周后自行緩解，多數(shù)恢復(fù)正常，個(gè)別病例可遺留關(guān)節(jié)變形。
      （四）淋巴結(jié)腫大半數(shù)以上有全身淋巴結(jié)腫大，以兒童病例為常見。多見于頸部、腋下和腹股溝處，境界清楚無壓痛。累及腸系膜淋巴結(jié)時(shí)，可致急性腹痛，易誤診為急腹癥，腫大淋巴結(jié)在熱退時(shí)可隨之縮小。
      （五）其他表現(xiàn)咽痛常見。而心臟病變中以心包炎為常見，且多伴胸膜炎（多漿膜腔炎），偶可合并心肌炎。約半數(shù)病人有肝脾腫大，質(zhì)軟無壓痛，熱退后可縮小。反復(fù)發(fā)作者，少數(shù)病人可發(fā)生內(nèi)臟淀粉樣變，累及腎臟則出現(xiàn)蛋白尿和水腫，嚴(yán)重者出現(xiàn)在腎病綜合征，乃至尿毒癥。神經(jīng)系統(tǒng)累及可出現(xiàn)在腦膜刺激癥狀及腦病的表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高及腦電圖改變。5歲以下幼兒長期發(fā)病者可致生長發(fā)育障礙。
      實(shí)驗(yàn)室檢查：
      急性發(fā)作或發(fā)熱時(shí)，患者白細(xì)胞總數(shù)均增高，一般在10×109～20×109/L，甚至可高達(dá)50×109/L者。分類中性粒細(xì)胞增多、核左移。久病者可出現(xiàn)在輕到中度貧血，常為低色素性。骨髓檢查顯示粒細(xì)胞增生，胞漿有毒性顆粒及空泡，提示感染性骨髓象。高熱時(shí)要有蛋白尿出現(xiàn)，熱退后可消失，持續(xù)不消者應(yīng)考慮腎累及可能。
      血沉明顯增快，即使在不發(fā)熱期或間歇期亦然。血培養(yǎng)陰性。各項(xiàng)血清及免疫學(xué)檢查均無特異性。類風(fēng)濕因子多為陰性，少數(shù)可為弱陽性。病變活動(dòng)期者IgG可增高，血清C反應(yīng)蛋白及粘蛋白的增高常作為活動(dòng)指標(biāo)。肝功能檢查多有不同程度的異常。