健康咨詢描述: 我寶寶自出生時(shí)就查查出有法樂四聯(lián)癥,現(xiàn)在才40多天,這段時(shí)間就是愛哭,一哭就有2-3小時(shí).前天到長沙兒童醫(yī)院復(fù)查也是同樣的結(jié)論.他們說現(xiàn)在太小還不能做手術(shù),但又說現(xiàn)在情況也比較嚴(yán)重,已經(jīng)影響到了腦部.也沒有開藥.難道這就是那些所謂的專家給我門老百姓的信任!在這我苦求專家:現(xiàn)在我該去那家醫(yī)院.那家醫(yī)院才能幫到我們!
你好:法洛氏四聯(lián)癥簡稱“四聯(lián)癥”是復(fù)雜的青紫型先天性心臟病中最常見的一種,有輕重之分,重者從出生時(shí)就有青紫,且進(jìn)行性加重,小兒生長發(fā)育差,平時(shí)稍活動(dòng)即氣促心累。輕者,生后半歲左右乃至1歲才發(fā)現(xiàn)有輕度青紫,容易誤診為單純室間隔缺損。所謂四聯(lián)癥的輕重,主要是取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度,狹窄越重,癥狀越重,反之則輕。凡是四聯(lián)癥,不管輕重都需要手術(shù)治療,如果不手術(shù),輕重加在一起,平均壽命大約在10歲左右,約一半死于7歲以前,能夠活到14歲的只有1/5。輕重不同,手術(shù)時(shí)間也不一樣,如果小孩子出生以后,特別在嬰兒期,反復(fù)發(fā)生青紫突然加重、氣緊、煩躁,甚至于抽風(fēng)表現(xiàn)者,稱之為缺氧發(fā)作,是危險(xiǎn)的癥狀。對于這種反復(fù)發(fā)生缺氧發(fā)生的病兒,應(yīng)力色早期手術(shù),最好在1歲以前手術(shù)。如果小孩子青紫不太嚴(yán)重,又沒有缺氧發(fā)作,可以等到2~5歲手術(shù)。目前手術(shù)技術(shù)不斷提高,以我國目前的水平為例,80年代四聯(lián)癥手術(shù)死亡率為10%左右,到了90年代已降至5%左右。手術(shù)以后的效果如何,是家長最為關(guān)心的問題,可以說根治(完全治療)手術(shù)后,95%以上的小孩效果良好,也就是說小孩的青紫、心累等癥狀消失,智力與體力和正常兒相似,還可望得到與正常人一樣的享有同等的生活質(zhì)量及壽命。然而長期預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎是十分重要的,也就是說包括撥牙、身上長癤瘡以及任何小手術(shù)前后,都必須注意用抗生素進(jìn)行預(yù)防,以免發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。有少數(shù)病兒青紫嚴(yán)重,又未爭取到早期手術(shù),作心臟造影時(shí)(必須做此項(xiàng)檢查)證實(shí)肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重的,不能作一次性根治手術(shù),可以作一種減輕癥狀的手術(shù),醫(yī)學(xué)上稱之為“姑息手術(shù)”,以后再作根治手術(shù)。在嬰兒期就檢查出右心室流出道或肺動(dòng)脈狹窄很重、患兒青紫很重的患兒,現(xiàn)在可以在嬰兒時(shí)期作一次肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù),待青紫癥狀減輕以后,年齡稍大一點(diǎn)的時(shí)候再作根治手術(shù)??傊?,四聯(lián)癥小兒癥狀輕重,與肺動(dòng)脈狹窄程度密切相關(guān),而根治手術(shù)效果好與否,亦是與肺動(dòng)脈的發(fā)育程度相關(guān)。
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