您好，對(duì)于您所說(shuō)情況，腦白質(zhì)信號(hào)異常,是影像學(xué)表現(xiàn).可由多種原因引起.你的孩子出生時(shí)有窒息,缺氧.不知是否早產(chǎn),因早產(chǎn)兒容易出現(xiàn)腦室周圍白質(zhì)軟化的表現(xiàn).不知孩子語(yǔ)言及運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常嗎?智力正常嗎?
      腦白質(zhì)病變首先是查病因,有的能治療,有的無(wú)法治.
      癲癇的常規(guī)療程是3-4年.
      

      摘要】目的探討各種兒童腦白質(zhì)病MRI影像學(xué)特征。方法對(duì)138例具有完整臨床及MRI影像資料的兒童腦白質(zhì)病進(jìn)行研究。結(jié)果138例兒童腦白質(zhì)異常分為4類：（1）兒童脫髓鞘病變97例;（2）髓鞘形成不良性疾病14例;（3）髓鞘發(fā)育延遲11例;（4）不明原因的腦白質(zhì)異常16例。MRI表現(xiàn)為雙側(cè)側(cè)腦室額角和/或枕角周圍腦白質(zhì)、放射冠區(qū)、半卵圓中心區(qū)腦白質(zhì)及側(cè)腦室周圍腦白質(zhì)內(nèi)片狀對(duì)稱性蝶翼狀分布的等或長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2WI;胼胝體部分缺如或缺如28例;內(nèi)、外囊內(nèi)條形長(zhǎng)T2異常信號(hào)14例;腦組織軟化灶12例;腦穿通畸形2例;腦萎縮24例。結(jié)論MRI能清晰顯示腦白質(zhì)的異常，對(duì)兒童腦白質(zhì)病的診斷具有極其重要價(jià)值。腦白質(zhì)病是一種常見而又易被忽視的疾患，腦白質(zhì)對(duì)各種有害刺激的典型反應(yīng)是髓鞘的變化。兒童腦白質(zhì)病不是一種獨(dú)立的疾病，它是各種腦白質(zhì)病的總稱［1］。隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的發(fā)展，MRI應(yīng)用明顯提高了對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和診斷水平。MRI具有多方位、多參數(shù)掃描方式，能反映病理改變等特點(diǎn)，而且軟組織對(duì)比度高，可清晰顯示腦灰白質(zhì)核團(tuán)，且對(duì)各種病變的病理結(jié)構(gòu)、分布范圍及大小形態(tài)顯示極佳。本文對(duì)138例兒童腦白質(zhì)病的臨床及MRI影像學(xué)資料進(jìn)行分析研究，以探討兒童腦白質(zhì)病MRI影像學(xué)特征，為臨床診斷及治療提供依據(jù)。1資料與方法1.1一般資料筆者收集1993年1月～2003年12月間經(jīng)我院MRI檢查，具有完整臨床及顱腦MRI影像資料138例，其中男96例，女42例，年齡1個(gè)月～14歲，平均3.5歲。臨床癥狀主要表現(xiàn)為癲癇、腦癱、痙攣性偏癱、智力低下、言語(yǔ)障礙、皮質(zhì)偏盲等。1.2檢查方法MR檢查采用SiemensSymphony1.5T超導(dǎo)磁共振成像儀。采用自旋回波（SE）脈沖序列，MRI成像參數(shù)：T1WI：TR/TE為650/14ms，T2WI：TR/TE為4000/96ms。采用顱腦橫軸位、冠狀位和矢狀位掃描，層厚5mm，層間距0mm，矩陣168×256，掃描野（FOV）184mm×210mm，采集次數(shù)2～4次。2結(jié)果2.1兒童腦白質(zhì)病分類（1）兒童脫髓鞘病變97例，其中缺血缺氧性脫髓鞘62例，感染性脫髓鞘23例，中毒性脫髓鞘12例;（2）髓鞘形成不良性疾病14例，其中腎上腺病白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良5例，Alexer病4例，異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良2例，苯丙酮尿癥3例;（3）髓鞘發(fā)育延遲11例;（4）不明原因的腦白質(zhì)異常16例。2.2兒童腦白質(zhì)病MRI表現(xiàn)雙側(cè)側(cè)腦室額角和/或枕角周圍腦白質(zhì)、放射冠區(qū)、半卵圓中心區(qū)腦白質(zhì)及側(cè)腦室周圍腦白質(zhì)內(nèi)片狀異常信號(hào)，T1WI呈等信號(hào)、低信號(hào)，T2WI呈略高信號(hào)、高信號(hào)，邊界模糊，對(duì)稱性蝶翼狀分布;其中胼胝體異常28例，表現(xiàn)為胼胝體部分缺如或缺如;內(nèi)、外囊異常14例，表現(xiàn)為內(nèi)、外囊內(nèi)條形長(zhǎng)T2異常信號(hào);腦組織軟化灶12例;腦穿通畸形2例;腦萎縮24例。3討論3.1兒童腦白質(zhì)病MRI信號(hào)改變產(chǎn)生的基礎(chǔ)正常腦白質(zhì)含水量較腦灰質(zhì)少，而脂質(zhì)成份較灰質(zhì)多，因此腦白質(zhì)容易縮短自旋的縱向弛豫時(shí)間，隨著腦白質(zhì)發(fā)育的逐漸成熟及髓鞘的形成，在MRI上灰-白質(zhì)界線逐漸分明，腦白質(zhì)T1和T2時(shí)間逐漸縮短，髓鞘化過(guò)程至2歲時(shí)腦白質(zhì)T2時(shí)間接近成年人。當(dāng)髓鞘由于各種原因受到損害時(shí)引起自由水增多，髓鞘發(fā)生變化，造成T1和T2弛豫時(shí)間延長(zhǎng)。在MRI上由于T2WI較T1WI更能敏感的顯示水含量的變化，因此主要表現(xiàn)為腦白質(zhì)內(nèi)T2WI上的高信號(hào)改變。3.2兒童腦白質(zhì)病的MRI表現(xiàn)各種類型的兒童腦白質(zhì)病在MRI上均表現(xiàn)為T2WI腦白質(zhì)內(nèi)高信號(hào)改變［2］。（1）脫髓鞘病變：脫髓鞘病變?yōu)樗枨市纬珊笥直黄茐拿撌Ф鴣?lái)，病情大多較輕，其病理改變?yōu)樗枨誓[脹、破壞及不同程度的炎癥反應(yīng)及神經(jīng)膠質(zhì)增生。大多為后天因素所致，如病毒感染、窒息、中毒、自身免疫病等，少數(shù)為原發(fā)，如多發(fā)硬化、Schilder病等［3］。脫髓鞘對(duì)患兒的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育具有重大影響，常導(dǎo)致患兒智力低下、癲癇、語(yǔ)言障礙、活動(dòng)受限等殘疾，及時(shí)診斷是治療此病的首要條件，而MRI的應(yīng)用可以清晰的顯示脫髓鞘病變的情況，表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性腦白質(zhì)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，如窒息、中毒、自身免疫病、感染等，病變程度與分布情況亦各有不同，上述外界因素所致脫髓鞘性病變均沿腦室周圍對(duì)稱性分布，且程度較輕，而先天性因素，如多發(fā)硬化、Schilder病等，則病變程度重，分布不規(guī)則、不對(duì)稱。（2）髓鞘形成不良性疾?。孩佼惾拘阅X白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，為先天性硫脂代謝性紊亂所致的髓鞘形成障礙。芳香基硫酸酯酶A（ASA）缺乏是其發(fā)病原因，ASA是一種溶酶體水解酶，相應(yīng)基因定位于22號(hào)染色體上［4］，在T2WI表現(xiàn)為腦室旁白質(zhì)內(nèi)對(duì)稱性形態(tài)不規(guī)則高信號(hào)，無(wú)強(qiáng)化。②Alexer病，又稱Alexer巨腦性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，好發(fā)于嬰兒。表現(xiàn)為頭漸進(jìn)性增大、癲癇和痙攣性偏癱［5］。MRI表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性彌漫性腦白質(zhì)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)改變，早期累及額葉，而后向后發(fā)展，病變侵及皮質(zhì)下弓狀纖維，并沿外囊和最外囊侵犯。③腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，是一種性鏈鎖隱性遺傳性疾病，以腎上腺功能不全和進(jìn)行性腦白質(zhì)變性為特點(diǎn)，MRI表現(xiàn)為對(duì)側(cè)枕葉及側(cè)腦室旁白質(zhì)對(duì)稱的蝶翼狀改變?yōu)槠涮卣鳎≡钣珊笙蚯鞍l(fā)展，皮層下弓狀纖維及胼胝體壓部可受累，增強(qiáng)掃描，病灶可有強(qiáng)化。（3）髓鞘發(fā)育延遲：MRI對(duì)髓鞘化過(guò)程的評(píng)價(jià)具有很大的敏感性，對(duì)髓鞘發(fā)育延遲的檢出明顯優(yōu)于CT［6］。Noweu曾報(bào)道髓鞘發(fā)育延遲患兒臨床表現(xiàn)為感覺(jué)神經(jīng)性聽力喪失、內(nèi)斜視及強(qiáng)直狀態(tài)。MRI表現(xiàn)為腦室周圍白質(zhì)對(duì)稱性長(zhǎng)T2信號(hào)改變，有時(shí)在室管膜原始基質(zhì)中可見含鐵血黃素沉積。（4）兒童特發(fā)性腦白質(zhì)?。涸摬〔∫蛏胁磺宄琈RI表現(xiàn)為枕角周圍或半卵圓中心白質(zhì)內(nèi)片狀等T1長(zhǎng)T2信號(hào)改變，可為單側(cè)或雙側(cè)，這些病灶與神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征沒(méi)有因果關(guān)系。兒童腦白質(zhì)病是影響兒童生長(zhǎng)發(fā)育的主要神經(jīng)系統(tǒng)疾病，加深對(duì)該病的認(rèn)識(shí)并進(jìn)一步提高該病的診治是非常必要的。雖然MRI在診斷兒童腦白質(zhì)病上缺乏特異性，但是MRI成像能清晰顯示腦灰質(zhì)、白質(zhì)結(jié)構(gòu)，并能動(dòng)態(tài)顯示髓鞘化過(guò)程，便于分析不同發(fā)育時(shí)期腦部病理變化，因此，結(jié)合臨床表現(xiàn)及臨床病史，MRI將在兒童腦白質(zhì)病的診斷中發(fā)揮其獨(dú)特的影像學(xué)作用。參考文獻(xiàn)1王宏，閆長(zhǎng)祥，周劍，等.兒童腦白質(zhì)病86例MR影像分析.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，1999，15：274-275.2王宏.兒童腦白質(zhì)病MR影像學(xué)研究.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，1999，15：233-234.3王宏，呂劍，董悅，等.MRI在兒童脫髓鞘病變中的應(yīng)用.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2000，16：29-30.4NowellMA，GrossmanRI，HackneyDB，etal.MRIofwhitematterdisˉeaseinchildren.AJR，1988，151：359-365.5FarrellK，ChuangS，BeckerLE.CTMRIinAlexer'sdisease.AnnNeral，1993，85：605.6MartinE，BarkovichAJ.Magneticresonanceimaginginperinatalasˉphyxia.ArchDisChild，1995，72：62-67.作者單位：100039北京武警總醫(yī)院磁共振科