健康咨詢描述: 醫(yī)生說,這種病現(xiàn)在無法治療,請問各位專家,這種病有沒有的治,如果沒有治,那要到什么時(shí)侯才會消失這種情況,是不是會伴BB一生???
蠶豆病(Favism),是一種進(jìn)食蠶豆后引起的急性溶血性貧血。在我國西南、廣東、安徽、浙江等到地較多見,本病多見于兒童,3歲以內(nèi)約占70%,男性顯著多于女性,約占90%,發(fā)病季節(jié)多在3~5月間。由于病人體內(nèi)紅細(xì)胞缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶所致,為遺傳性疾病。據(jù)統(tǒng)計(jì),約41.3%病人有家族史,遺傳規(guī)律為伴性不完全顯性遺傳。因紅細(xì)胞缺乏該酶,致使還原型谷胱甘肽含量減少,紅細(xì)胞一旦遇到某種氧化劑,便使谷胱甘肽下降(后者具有保護(hù)紅細(xì)胞內(nèi)巰基和血紅蛋白免受氧化劑損害的功能),從而發(fā)生溶血。癥狀(1)本病起病急驟,均在食新鮮蠶豆后幾小時(shí)至幾天內(nèi)突然發(fā)作。(2)有嚴(yán)重貧血、黃疸、血紅蛋白尿(尿呈醬油色)。重者可有酸中毒(呼吸深而慢)、氮質(zhì)豬留、昏迷等癥狀。如何治療:藥物保健①反復(fù)輸出血,補(bǔ)充紅細(xì)胞以糾正貧血。②大劑量應(yīng)用腎上腺糖皮質(zhì)激素(例如氫化考的松、強(qiáng)的松、地塞米松等),氫化考的松每日200~300毫克,靜脈滴注,根據(jù)病情酌情增減。同時(shí)輸注5%碳酸氫鈉堿化尿液,以防血紅蛋白堵塞腎小管。③禁用伯氨喹啉類藥物,以免發(fā)生急性溶血。④中藥治療以清熱解毒為主,可用茵陳、梔子、大黃、黃連、黃芩、艾葉、車前草等藥。護(hù)理保健①每日記錄液體進(jìn)入量及尿量。如尿量過少,應(yīng)警惕有否急性腎功能不全。②觀察心率、呼吸頻率,以防心衰發(fā)生。③注意病人神志改變,防止昏迷。④注意保暖,避免呼吸道感染。飲食保健①禁食生熟蠶豆。②多吃新鮮蔬菜和瓜果,如油菜、芹菜、菠菜、黃瓜、番茄、桔、桃等。③多吃富含蛋白質(zhì)食物,如豬肝、瘦肉、青魚等。
這是一種遺傳性疾病,目前無特殊治療,只要避免應(yīng)用氧化類藥物如退熱藥.復(fù)方新諾明等,和避免食用蠶豆就不會溶血,一般在1--2歲后g-6-pd活性恢復(fù)正常
我們是該病高發(fā)區(qū),我不知道決戰(zhàn)狂潮從那看的書,本病只是男多于女,并非男高達(dá)90%,且女性雜合子也有50%發(fā)病,本病是不能用黃連的,會溶血,只要不吃蠶豆,不用氧化類藥物,就不會溶血,只有嚴(yán)重溶血才用輸血,我碰到不少于500例,沒見用反復(fù)輸血治療此病的,只要知道是此病,小孩也知道不能吃什么,護(hù)理上只在發(fā)病時(shí)記尿量,并且多吃新鮮蔬菜和瓜果,如油菜、芹菜、菠菜、黃瓜、番茄、桔、桃等。多吃富含蛋白質(zhì)食物,如豬肝、瘦肉、青魚等,與本病的防治無任何關(guān)聯(lián),你是河南的吧,估計(jì)這類病人你一個(gè)也沒見過.做醫(yī)生要結(jié)合臨床呀.
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