你好,法洛氏四聯(lián)癥是復(fù)雜的先天性心臟畸形病。包括了以下4個(gè)部分。室間隔缺損,主動脈騎跨,肺動脈狹窄,右心室肥厚。通過心臟彩超可以明確診斷了解病情的輕重程度,在醫(yī)生的指導(dǎo)下。采取手術(shù)的方法治療。
指導(dǎo)意見:
法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥由4種畸形組成:(一)右室流出道梗阻狹窄范圍可自右室漏斗部入口至左、右肺動脈分支??蔀槁┒凡开M窄、動脈瓣狹窄或兩者同時(shí)存在。常有肺動脈瓣環(huán)、肺動脈總干的發(fā)育不良和肺動脈分支的非對稱性狹窄。狹窄的嚴(yán)重程度差異較大,嚴(yán)重者肺動脈閉鎖,可同時(shí)伴動脈導(dǎo)管未閉或主動脈與肺動脈間側(cè)支循環(huán)血管。(二)室間隔缺損缺損為膜部周圍型缺損并向流出道延伸,多位于主動脈下,有時(shí)可向肺動脈下方延伸,稱對位不良型室間隔缺損。(三)主動脈騎跨主動脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理右移并騎跨在室間隔缺損上,騎跨范圍在15%至95%。(四)右心室肥厚屬繼發(fā)性病變。以上4種畸形中僅室間隔缺損及右心室流出道狹窄是必需存在,室間隔缺損必須足夠大使左右心室的壓力相等;右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要因素。而且,狹窄可隨時(shí)間推移逐漸加重。
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