什么是肺動脈高壓？在海平面狀態(tài)下，如果患者靜息時肺動脈收縮壓超過３０ｍｍＨｇ，或肺動脈平均壓超過２０ｍｍＨｇ，或活動時肺動脈平均壓大于３０ｍｍＨｇ即可診斷為肺動脈高壓（ＰＨ）。需要特別指出以下兩點：①以上肺動脈壓力值是指在海平面狀態(tài)下的測量值，如果在高原地區(qū)（海拔３０００米以上）測量的肺動脈壓力值達到或超過以上標準，則診斷為高原病，屬肺動脈高壓的特殊范疇，隨后將專門介紹；②肺動脈壓力雖可通過多普勒超聲心動圖進行估測，但按照國際肺動脈高壓協(xié)會要求，凡是懷疑ＰＨ的患者，如無禁忌證，都應接受右心導管檢查，右心導管是診斷和評價ＰＨ患者的金標準。什么是特發(fā)性肺動脈高壓？在２００３年以前，特發(fā)性肺動脈高壓（ＩＰＡＨ）被稱為原發(fā)性肺動脈高壓（ＰＰＨ）。由于１９９８年ＷＨＯ第二次肺動脈高壓專家工作組會議停止使用繼發(fā)性肺動脈高壓這個診斷名稱，因此，單純應用ＰＰＨ容易在臨床引起混亂，且２００１年已發(fā)現(xiàn)Ⅱ型骨形成蛋白受體（ＢＭＰＲ２）是部分ＰＰＨ和家族性ＰＨ的重要病因。隨著該領(lǐng)域研究的不斷深入，越來越多ＰＰＨ的病因有望明確。研究已證實，ＩＰＡＨ是單獨累及肺小動脈的一類ＰＨ，并非整個肺循環(huán)的問題。因此，在２００３年第三次ＷＨＯＰＨ專家工作組會議使用ＩＰＡＨ代替ＰＰＨ。其概念是，經(jīng)詳細體格檢查及完善實驗室檢查均未發(fā)現(xiàn)引起ＰＨ的其他系統(tǒng)疾病及相關(guān)線索，并且經(jīng)右心導管檢查發(fā)現(xiàn)肺毛細血管嵌壓＜２０ｍｍＨｇ，即可作出ＩＰＡＨ的診斷。需要特別指出的是，ＩＰＡＨ的診斷必須要有右心導管檢查資料，單純超聲心動圖檢查不能確診ＩＰＡＨ。因此，重視并積極開展右心導管檢查對提高我國ＩＰＡＨ的診斷水平，與國際研究接軌具有十分重要的意義。什么是新生兒持續(xù)性肺動脈高壓？新生兒持續(xù)性肺動脈高壓（ＰＰＨＮ）是一類應該充分引起兒科醫(yī)師注意的肺血管疾病，過去曾被稱為持續(xù)性肺血管閉塞、持續(xù)性胎兒循環(huán)、肺血管痙攣、新生兒肺缺血及持續(xù)性過渡期循環(huán)等。ＰＰＨＮ是由多種原因?qū)е掠變撼錾?，肺循環(huán)阻力并未相應下降，反而增加，使大部分血液仍繼續(xù)經(jīng)卵圓孔和動脈導管由肺循環(huán)向體循環(huán)分流，造成體循環(huán)嚴重低氧血癥。其病因多與肺透明膜病、胎糞吸入性肺炎、新生兒短暫性呼吸窘迫綜合征及肺組織發(fā)育不良?如肺泡毛細血管數(shù)量減少?等有關(guān)，少數(shù)患兒缺乏明確的病因。特別應引起兒科醫(yī)師注意的是，ＰＰＨＮ早期如果能得到正確的診斷并給予及時有效的治療，多數(shù)患兒的預后有望得到明顯改善，甚至痊愈。