外層滲出性視網(wǎng)膜病變（Coats?。╡xternalexudativeretinopathy,Coatsˊsdisease）由GegeCoats于1908年首先報(bào)道，故又名Coats病。大多見于男性青少年，女性較少。少數(shù)發(fā)生于成年人，甚至老年人。青少年患者與成年患者之比約4：1（Woods，1963）。見于成年人者，稱作成人型Coats病，亦即Leber于1912年曾作報(bào)道的多發(fā)性粟粒狀微血管瘤（multiplemilitaryaneurysms）。Coats病通常侵犯單眼，偶為雙側(cè)。病程緩慢，呈進(jìn)行性，早期不易察覺（尤以兒童患者），直至視力顯著減退、出現(xiàn)白瞳或失用性外斜時(shí)才被注意。[病因及發(fā)病機(jī)制]本病病因尚不清楚。其發(fā)病機(jī)制則與視網(wǎng)膜血管的結(jié)構(gòu)異常有關(guān)，血管內(nèi)皮細(xì)胞屏障作用喪失，血漿大量滲出并蓄積于視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層下，導(dǎo)致視網(wǎng)膜神經(jīng)組織及血管結(jié)構(gòu)的大面積、多層次損害，從而引起一系列的臨床改變。但這種視網(wǎng)膜血管異常是先天性的還是后天性的？是原發(fā)性的還是繼發(fā)性的？目前尚無定論。[臨床表現(xiàn)]患者全身體格檢查無其他異常，病眼黃斑未受損害之前，視力不受影響，亦無其他不適。眼球前段檢查無陽性體征，屈光間質(zhì)清晰，視乳頭正?；蚵杂谐溲?。視網(wǎng)膜大片滲出斑塊多見于眼底后極部，亦可發(fā)生于其他任何部位；面積大小不一，單塊或多塊，形態(tài)不規(guī)則，呈白色或黃白色，隆起于視網(wǎng)膜血管下方，偶爾亦可遮蓋部分血管。隆起度相當(dāng)懸殊，從不明顯到十余個(gè)屈光度不等。滲出斑塊周圍常見暗紅色出血，并有散在或排列成環(huán)狀的深層白色斑點(diǎn)。斑塊表面，可見有發(fā)亮的小點(diǎn)（膽固醇晶），有時(shí)還有色素沉著。視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈均有明顯損害，表現(xiàn)為一、二或三級以后小分支管徑變細(xì)，周圍有白鞘，管腔呈梭形或球形擴(kuò)張，或作扭結(jié)狀，并可有新生血管和血管相互吻合等。血管異常是視網(wǎng)膜下大片滲出及出血等的基礎(chǔ)。微循環(huán)障礙使視網(wǎng)膜出現(xiàn)區(qū)域性或廣泛的灰白色水腫，黃斑可有星芒狀斑。在緩慢而冗長的病程中，上述種種改變新舊交替出現(xiàn)，病變時(shí)輕時(shí)重、終于發(fā)展到視網(wǎng)膜脫離。脫離面呈灰暗的淺棕色或青灰色。有些視網(wǎng)膜下大量出血的病例，出血進(jìn)入玻璃體，機(jī)化后形成玻璃體增生膜。有些病例還可并發(fā)白內(nèi)障、前部葡萄膜炎、繼發(fā)性青光眼或低眼壓等。FFA可見病變區(qū)動(dòng)靜脈較大分支擴(kuò)張迂曲，毛細(xì)血管床閉鎖；閉鎖的毛細(xì)血管床周圍毛細(xì)血管或末梢小血管上有微血管瘤；動(dòng)靜脈有時(shí)出現(xiàn)短路。造影早期，視網(wǎng)膜下出血處背景熒光被掩蓋，大片滲出斑處顯示假熒光，造影晚期則有滲漏及組織著色。[病理]文獻(xiàn)中，有關(guān)本病的組織學(xué)檢查，大多為晚期病例。Tripath及Ashton（1971）曾對一例早期典型病例的組織標(biāo)本進(jìn)行了電子顯微鏡檢查，觀察到血管內(nèi)皮細(xì)胞有空泡、變性，嚴(yán)重病變處內(nèi)皮細(xì)胞層完全消失，血管壁外圍僅有神經(jīng)膠質(zhì)。神經(jīng)上皮層下滲出物的成分，與血漿成分相同（Farkes,1973）。晚期病例在光鏡下檢查，視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層廣泛脫離；神經(jīng)上皮層有大小不等的囊腔，囊腔內(nèi)及脫離的神經(jīng)上皮層下充滿血性及蛋白質(zhì)性滲出液；有的還有機(jī)化斑塊、色素游離、數(shù)量不等的泡沫細(xì)胞和膽固醇結(jié)晶。視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、管壁增厚、玻璃樣變性。PAS染色顯示血管內(nèi)皮下基底膜增厚，內(nèi)皮細(xì)胞增生變性，血管閉塞。亦可見到內(nèi)皮細(xì)胞脫落，甚至全部消失；血液外溢，血管僅有輪廓。神經(jīng)上皮層內(nèi)外層均有新生血管。血管周圍有淋巴細(xì)胞、大單核細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤。玻璃體內(nèi)有蛋白質(zhì)滲出液少量淋巴細(xì)胞、大單核細(xì)胞，部分標(biāo)本中還可見到有出血和膽固醇結(jié)晶的空隙。脈絡(luò)膜與視網(wǎng)膜粘連處和機(jī)化結(jié)締組織團(tuán)塊附近，有明顯的慢性炎性細(xì)胞浸潤。結(jié)締組織團(tuán)塊位于視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜間，大小不等。視網(wǎng)膜色素上皮增生，進(jìn)入結(jié)締組織團(tuán)塊中，部分病例可有鈣化或骨化。有時(shí)還可見到異物巨細(xì)胞反應(yīng)。在有繼發(fā)性青光眼病例的眼球前段組織標(biāo)本上，可見虹膜周邊前粘連；虹膜面覆蓋線血管膜；角膜上皮基底層水腫。[鑒別診斷]本病與視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變、轉(zhuǎn)移性眼內(nèi)炎等發(fā)生于兒童期并出現(xiàn)白瞳癥的眼病鑒別。其中，與視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的鑒別，特別重要，如果將視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤誤診為Coats病，則可延誤視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療而危及患兒生命。此外，視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞、糖尿病視網(wǎng)膜病變等等，有時(shí)也能見到與Coats病極其相似的檢驗(yàn)鏡下所見（大片黃白色滲出、微血管瘤、膽固醇結(jié)晶），擬稱為Coats病樣反應(yīng)。[治療]由于病因不明，目前尚無有效的藥物治療。糖皮質(zhì)激素可促進(jìn)水腫、滲出吸收，能使病情獲得暫時(shí)緩解，但無法停止其發(fā)展。激光光凝用于病變尚屬局限的早期，神經(jīng)上皮層下無太大積液時(shí)。一般選用氬綠激光，封閉病變血管（微血管瘤、梭形微動(dòng)脈管和毛細(xì)血管擴(kuò)張）以控制滲出并促使其吸收，有一定效果。對于位于眼底周邊處的病變，激光不能滿意射擊時(shí)，可輔以冷凝。如神經(jīng)上皮層下積液較多、滲出范圍廣泛，影響激光熱效應(yīng)而難于湊效時(shí)，當(dāng)予以冷凝或電凝。亦可放在液后再作激光光凝。晚期病例，玻璃體及視網(wǎng)膜前膜增生嚴(yán)重、視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層下有大量增生膜及滲出物堆積時(shí)，可考慮玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)。