重癥肌無力治療1．藥物治療：（1）抗膽堿脂酶類藥物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。（2）極化液加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg靜滴1次/日，10-12次為一療程。（3）免疫抑制劑：根據(jù)免疫功能情況分別應用：如①口服強的松。②靜滴環(huán)磷酰胺。③硫唑嘌呤。2．胸腺治療：可考慮胸腺切除術，或鈷60作放射源行胸腺放射治療。3．血液療法：有條件時可使用血漿替換療法。進行性肌營養(yǎng)不良是一組遺傳因素所致的肌肉變性疾病。主要表現(xiàn)為緩慢起病、逐漸進展的肌肉無力和萎縮。根據(jù)受累肌肉分布不同，可分為多種類型：1、Duchenne型肌營養(yǎng)不良：為X連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病，女性攜帶異?；虻话l(fā)病。多見于兒童發(fā)病，逐漸進展。開始表現(xiàn)為走路不穩(wěn)，易摔跤，上樓困難，以后發(fā)展至行走困難，12歲前不能行走，只能臥床。體檢可發(fā)現(xiàn)四肢尤其是肢帶肌萎縮和無力，典型者呈翼狀肩，站立時腰椎過度前凸，行走時骨盆向兩側搖擺呈鴨步；從仰臥位起立時，必須先翻身為俯臥，然后用雙手支撐著下肢逐漸將軀體伸直。某些肌肉呈假性肥大，大多為腓腸肌(小腿)，也有表現(xiàn)為三角肌、舌肌等，假性肥大肌肉外觀發(fā)達，觸摸較正常肌肉堅實，但肌力下降。面部和手部肌肉也可輕度萎縮。常伴有心肌受累和智能障礙。2、Becker型肌營養(yǎng)不良癥：又稱良性型肌營養(yǎng)不良癥，也是X連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。多于5-20歲之間起病，表現(xiàn)與Duchenne型類似，但病程較良性，12歲時仍能行走，但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障礙較少見。3、Erd型肌營養(yǎng)不良癥：又稱肢帶型肌營養(yǎng)不良癥，為常染色體隱性遺傳，兩性均可發(fā)病。多于20-30歲間起病，主要累及近端肌群，常先影響上肢，多年后再影響下肢。偶有腓腸肌假肥大。4、Louzy-Dejerine型肌營養(yǎng)不良癥：又稱面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥，為常染色體顯性遺傳，兩性均可發(fā)病。通常于青春期發(fā)病，首先影響面部和肩胛帶肌肉，呈特殊的“肌病面容”，上瞼稍下垂，額紋和鼻唇溝變淺，表性動作變弱，上肢抬高困難。檢查時可發(fā)現(xiàn)蹙額、皺眉、鼓腮、閉眼、閉口均力弱，三角肌、肱二頭肌、肱橈肌萎縮明顯。5、其它還有遠端型、眼肌型、眼咽型等肌營養(yǎng)不良癥，但均罕見。進行性肌營養(yǎng)不良癥的診斷主要依靠癥狀表現(xiàn)、肌酶化驗、肌電圖等?；颊哐寮∷崃姿峒っ?CPK)、乳酸脫氫酶(LDH)、肌紅蛋白(Mb)、谷草轉氨酶(GOT)等多種肌酶含量明顯增高；肌電圖示肌原性損害；必要時肌活檢可明確診斷。進行性肌營養(yǎng)不良癥的治療：本病西醫(yī)目前無特效療法。我所采用純中藥“肌復靈”進行治療，服藥6個月，大多數(shù)患者病情可以得到控制，并有好轉或明顯好轉。
      

      進行性肌營養(yǎng)不良是一組遺傳因素所致的肌肉變性疾病。主要表現(xiàn)為緩慢起病、逐漸進展的肌肉無力和萎縮。根據(jù)受累肌肉分布不同，可分為多種類型：1、Duchenne型肌營養(yǎng)不良：為X連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病，女性攜帶異?；虻话l(fā)病。多見于兒童發(fā)病，逐漸進展。開始表現(xiàn)為走路不穩(wěn)，易摔跤，上樓困難，以后發(fā)展至行走困難，12歲前不能行走，只能臥床。體檢可發(fā)現(xiàn)四肢尤其是肢帶肌萎縮和無力，典型者呈翼狀肩，站立時腰椎過度前凸，行走時骨盆向兩側搖擺呈鴨步；從仰臥位起立時，必須先翻身為俯臥，然后用雙手支撐著下肢逐漸將軀體伸直。某些肌肉呈假性肥大，大多為腓腸肌(小腿)，也有表現(xiàn)為三角肌、舌肌等，假性肥大肌肉外觀發(fā)達，觸摸較正常肌肉堅實，但肌力下降。面部和手部肌肉也可輕度萎縮。常伴有心肌受累和智能障礙。2、Becker型肌營養(yǎng)不良癥：又稱良性型肌營養(yǎng)不良癥，也是X連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。多于5-20歲之間起病，表現(xiàn)與Duchenne型類似，但病程較良性，12歲時仍能行走，但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障礙較少見。3、Erd型肌營養(yǎng)不良癥：又稱肢帶型肌營養(yǎng)不良癥，為常染色體隱性遺傳，兩性均可發(fā)病。多于20-30歲間起病，主要累及近端肌群，常先影響上肢，多年后再影響下肢。偶有腓腸肌假肥大。4、Louzy-Dejerine型肌營養(yǎng)不良癥：又稱面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥，為常染色體顯性遺傳，兩性均可發(fā)病。通常于青春期發(fā)病，首先影響面部和肩胛帶肌肉，呈特殊的“肌病面容”，上瞼稍下垂，額紋和鼻唇溝變淺，表性動作變弱，上肢抬高困難。檢查時可發(fā)現(xiàn)蹙額、皺眉、鼓腮、閉眼、閉口均力弱，三角肌、肱二頭肌、肱橈肌萎縮明顯。5、其它還有遠端型、眼肌型、眼咽型等肌營養(yǎng)不良癥，但均罕見。進行性肌營養(yǎng)不良癥的診斷主要依靠癥狀表現(xiàn)、肌酶化驗、肌電圖等。患者血清肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脫氫酶(LDH)、肌紅蛋白(Mb)、谷草轉氨酶(GOT)等多種肌酶含量明顯增高；肌電圖示肌原性損害；必要時肌活檢可明確診斷。進行性肌營養(yǎng)不良癥的治療：本病西醫(yī)目前無特效療法。我所采用純中藥“肌復靈”進行治療，服藥6個月，大多數(shù)患者病情可以得到控制，并有好轉或明顯好轉。重癥肌無力是一種神經(jīng)性疾病，臨床上主要表現(xiàn)為重復活動后肌肉無力或易疲勞，休息后癥狀緩解，它是一種自身免疫性疾病，已積累的大量證據(jù)表明重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，由于患者體內存在乙酰膽堿抗體，該抗體作用于運動神經(jīng)原末梢和骨骼肌細胞所構成的運動終板，尤其是突觸后膜的乙酰膽堿受體，結果是功能性乙酰膽堿受體數(shù)量減少從而導致動作電位產生障礙，乃至神經(jīng)肌肉傳導障礙。從而出現(xiàn)癥狀。重癥肌無力以年輕女性和老年男性易患，平均發(fā)病年齡為26歲。幾乎全身任何肌群均可受累，眼肌是重癥肌無力最易受累的肌群，重癥肌無力初期的典型癥狀為陣發(fā)性無力并隨時間的推移進行性加劇。初期癥狀常局限于眼肌，但80%以上眼肌型患者在發(fā)病1年內可發(fā)展成全身型肌無力，表現(xiàn)為全身肌肉受累，活動受限，其中有部分患者最終因呼吸肌受累而死亡。自1901年起就有人開始注意重癥肌無力和胸腺地關系，現(xiàn)在認為在這一自身免疫性疾病的發(fā)生過程中胸腺起著重要的作用，表現(xiàn)在：一，80%以上的患者，特別是年輕患者都伴有胸腺增生或胸腺瘤；二，在重癥肌無力患者的胸腺中發(fā)現(xiàn)有抗乙酰膽堿受體的抗體和抗其他橫紋肌抗原的抗體；三，胸腺切除有很好的療效。治療包括藥物治療和外科手術治療，各有優(yōu)缺點，通常認為僅早期可以采取非手術療法，一旦病情加重或發(fā)展為全身性重癥肌無力，則以選擇胸腺切除術為最佳，因為存在預后良好和避免額外藥物治療的可能性。藥物治療方面，抗膽堿酯酶藥物：最常用的藥物為新斯的明和溴吡斯的明，其他如利用皮質類固醇進行的藥物治療或利用血漿置換法去除患者血漿中的特異性血漿因子以及乙酰膽堿抗體；以及聯(lián)合或單獨使用免疫抑制劑等常僅能獲得一定的臨床療效。手術治療上，由于胸腺在重癥肌無力的發(fā)病、發(fā)展以及預后過程中所處的重要位置，目前以胸腺切除術為主的手術治療已經(jīng)成為首選的治療方式，以往的經(jīng)胸骨胸腺切除術，擴大胸腺切除術，經(jīng)頸部胸腺切除術等，由于其手術的復雜以及手術創(chuàng)傷的巨大，在臨床的使用已經(jīng)越來越少，需要特別指出的是，由于胸腔鏡在臨床的廣泛應用，胸腔鏡下胸腺切除術的手術技術的成熟，由于該胸腔鏡下手術同樣可以取得與開胸手術完全一樣的療效，以及胸腔鏡下手術的微創(chuàng)性，可以使患者的住院時間明顯縮短，住院費用相對減少，因而胸腔鏡下胸腺切除術與傳統(tǒng)手術方式相比具有無可比擬的優(yōu)越性，已經(jīng)成為首選的重癥肌無力的外科治療方法。經(jīng)胸腺切除術治療后，多數(shù)患者可以獲得臨床癥狀的緩解，恢復日常生活和一定的工作能力，即使有少部分的患者在一段時間后出現(xiàn)癥狀的復發(fā)，仍可經(jīng)再次治療而獲得一定的緩解。
      

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