非重型和重型再生障礙性貧血在臨床表現(xiàn)、血常規(guī)檢查、骨髓象特點、發(fā)病機制、治療方法上存在不同。
1. 臨床表現(xiàn):非重型再生障礙性貧血起病和進展較緩慢,貧血、感染、出血癥狀相對較輕,以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn),感染以呼吸道為主,出血傾向較輕,多為皮膚黏膜出血。重型再生障礙性貧血起病急,進展迅速,常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn),皮膚、黏膜及內(nèi)臟均有出血,嚴重者可發(fā)生顱內(nèi)出血,感染難以控制,可出現(xiàn)高熱。
2. 血常規(guī)檢查:非重型再生障礙性貧血呈全血細胞減少,但程度相對較輕,血紅蛋白下降速度較慢,網(wǎng)織紅細胞絕對值降低,中性粒細胞、血小板計數(shù)降低但多高于重型。重型再生障礙性貧血全血細胞減少更為嚴重,網(wǎng)織紅細胞絕對值常低于15×10?/L,中性粒細胞低于0.5×10?/L,血小板低于20×10?/L 。
3. 骨髓象特點:非重型再生障礙性貧血骨髓穿刺可見骨髓多部位增生減低或重度減低,三系造血細胞明顯減少,非造血細胞增多,但在某些部位可見增生活躍灶。重型再生障礙性貧血骨髓穿刺顯示多部位骨髓增生重度減低,粒、紅系及巨核細胞明顯減少且形態(tài)大致正常,淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞等非造血細胞增多。
4. 發(fā)病機制:非重型再生障礙性貧血主要是造血干細胞數(shù)量減少和功能異常,造血微環(huán)境輕度異常,免疫異常相對較輕。重型再生障礙性貧血主要是免疫介導的造血干細胞損傷,造血微環(huán)境嚴重破壞,造血干細胞數(shù)量急劇減少且功能嚴重受損。
5. 治療方法:非重型再生障礙性貧血以雄激素等促進造血治療為主,輔以改善造血微環(huán)境藥物,必要時抗感染、輸血等支持治療。重型再生障礙性貧血年齡40歲以下、有合適供者首選異基因造血干細胞移植,否則采用免疫抑制治療,同時積極抗感染、輸血等支持治療。
無論是非重型還是重型再生障礙性貧血患者,日常都要注意休息,避免勞累,預防感染,保持皮膚黏膜清潔。嚴格按照醫(yī)囑用藥、定期復查血常規(guī)等指標,以便及時調(diào)整治療方案,促進病情恢復。